Ghid național pentru sclerodermia sistemică. Diagnosticul și tratamentul sclerodermiei. Recomandări. 1 Tratament conservator

Se caracterizează printr-o evoluție în etape și un polimorfism mare de manifestări clinice asociate cu leziuni caracteristice ale pielii, unele organe interneși sistemul musculo-scheletic.

Aceste leziuni se bazează pe o tulburare larg răspândită a microcirculației în cascadă, inflamație și fibroză generalizată. Speranța de viață în sclerodermia sistemică depinde de natura cursului, stadiul și afectarea predominantă a organelor și sistemelor corpului.

Morbiditatea legată de vârstă și supraviețuirea pacienților

Conform datelor statistice medii, incidența primară în 1 an pe populație este de la 2,7 la 12 cazuri, iar prevalența globală a acestei patologii este de la 30 la 450 de cazuri pe an pe populație. Dezvoltarea bolii este posibilă în diverse grupe de vârstă, inclusiv în rândul tinerilor (sclerodermie juvenilă).

Cu toate acestea, debutul său se observă cel mai adesea la vârsta de 30 până la 50 de ani, deși un studiu detaliat al semnelor inițiale este adesea detectat la vârste mai fragede. Boala afectează femeile (după diverse surse) de 3-7 ori mai des decât bărbații. O diferență mai mică de sex se remarcă în statisticile morbidității în rândul copiilor și în rândul adulților peste 45 de ani.

Datele retrospective din studiile privind rata de supraviețuire a pacienților (cât timp trăiesc aceștia), în funcție de variantele evoluției bolii și de dezvoltarea sa naturală, arată următoarele diferențe:

• într-un curs acut, rapid progresiv, cu predominanța fibrozei tisulare și simptomele inițiale sub formă de leziuni cutanate, speranța de viață nu depășește 5 ani, în timp ce rata de supraviețuire este de doar 4%;
• cu un curs subacut, moderat progresiv, predomină afectarea sistemului imunitar cu simptome inițiale sub formă de sindrom articular; speranța de viață poate fi de până la 15 ani, cu rata de supraviețuire în primii 5 ani - 75%, 10 ani - aproximativ 61%, 15 ani - în medie 50%;
• într-un curs cronic, lent progresiv, predomină patologia vasculară cu semne inițiale sub formă de sindrom Raynaud; rata de supraviețuire în primii 5 ani ai bolii este în medie de 93%, 10 ani este de aproximativ 87%, iar 15 ani este de 85%.

Etiologia și patogeneza bolii

Motivele dezvoltării sclerodermiei sistemice nu sunt bine înțelese. În prezent se crede că este o boală multifactorială cauzată de:

1. Predispoziție genetică ale cărei mecanisme individuale au fost deja descifrate. Asocierea bolii cu unii antigeni de compatibilitate tisulară, relația manifestărilor clinice cu autoanticorpi specifici etc. Anterior, predispoziția genetică era argumentată prin prezența unor cazuri de sclerodermie sistemică sau alta apropiată acesteia, patologie sau tulburări imunitare la membrii familiei. sau rude.

2. Efectul virusurilor, printre care se consideră efectul principal al citomegalovirusului și retrovirusurilor. Se acordă atenție și studiului rolului infecției virale latente (latente) activate, fenomenului de mimetizare moleculară etc. Aceasta din urmă se manifestă prin producerea de anticorpi umorali de către sistemul imunitar care distrug antigenele cu formarea de complexe imune. , precum și în reproducerea limfocitelor T toxice celulare. Ele distrug celulele corpului care conțin viruși.

3. Influența factorilor de risc exogeni și endogeni. O importanță deosebită se acordă:

• hipotermie și expunere frecventă și prelungită la lumina soarelui;
• vibrații;
• praf de siliciu industrial;
• la agenții chimici de origine industrială și casnică - vapori de prelucrare a produselor petroliere, PVC, pesticide, solvenți organici;
• niste Produse alimentare care conțin ulei de rapiță și aditivi alimentari cu L-triptofan;
• implanturi și individuale medicamente de exemplu vaccinuri cu bleomicina (antibiotic antineoplazic);
• tulburări neuroendocrine, stări stresante frecvente, tendință la reacții spastice vasculare.

Prezentarea schematică a mecanismului complex de dezvoltare a bolii

O trăsătură caracteristică a sclerodermiei sistemice este producția excesivă de proteine ​​de colagen de către fibroblaste. În mod normal, aceasta contribuie la refacerea țesutului conjunctiv deteriorat și duce la înlocuirea acestuia cu o cicatrice (scleroză, fibroză).

În bolile autoimune ale țesutului conjunctiv, modificările fiziologice în condiții normale sunt excesiv de amplificate, dobândind forme patologice. Ca urmare a acestei încălcări, țesutul conjunctiv normal este înlocuit cu țesut cicatricial, apar întărirea pielii și modificări ale articulațiilor și organelor. Schema generală de desfășurare a acestui proces este următoarea.

Virușii și factorii de risc pe fondul predispoziției genetice afectează:

1. Structuri ale țesutului conjunctiv, ceea ce duce la un defect al membranelor celulare și creșterea funcției fibroblastelor. Acest lucru are ca rezultat producția în exces de colagen, fibrokinetină (o glicoproteină mare a matricei extracelulare), proteoglicani și glicozoaminoglicani, care sunt proteine ​​complexe, care includ imunoglobuline (anticorpi), majoritatea hormonilor proteici, interferon etc.
2. Patul de microcirculație, în urma căruia endoteliul (epiteliul peretelui interior al vaselor de sânge) este deteriorat. Aceasta, la rândul său, duce la proliferarea miofibroblastelor (celule asemănătoare în același timp cu fibroblastele și celulele musculare netede), depunerea trombocitelor în vase mici și aderența (aderarea) acestora la pereții vasculari, la depunerea de filamente de fibrină. pe căptușeala interioară a vaselor mici, edem și perturbarea permeabilității acestora din urmă.
3. Sistemul imunitar al organismului, ducând la un dezechilibru al limfocitelor T și B implicate în formarea răspunsului imun, în urma căruia funcția primului este perturbată, iar cele din urmă sunt activate.

Toți acești factori, la rândul lor, determină dezvoltarea ulterioară a următoarelor tulburări:

• Formarea excesivă a fibrelor de colagen, urmată de fibroză generalizată progresivă la nivelul dermului, sistemului musculo-scheletic și organelor interne. Fibroza este o creștere excesivă a țesutului conjunctiv.
• Producția excesivă de proteine ​​de colagen în pereții vaselor mici, îngroșarea membranelor bazale și fibroza vasculară în ele, creșterea coagulabilității sângelui și tromboza în vasele mici, îngustarea lumenului acestora. Toate acestea duc la deteriorarea vaselor mici cu dezvoltarea spasmelor vasculare precum sindromul Raynaud și o încălcare a structurii și funcției organelor interne.
• O creștere a formării de citokine (molecule de informații specifice peptidelor), complexe imune și autoanticorpi, care duc, de asemenea, la inflamarea mucoasei interioare a vaselor mici (vasculită) și, în consecință, și la deteriorarea organelor interne.

Astfel, verigile principale ale lanțului patogenetic sunt:

• încălcarea mecanismelor imunității celulare și umorale;
• înfrângerea vaselor mici cu distrugerea și disfuncția endoteliului peretelui vascular, cu îngroșarea cochiliei sale interioare și microtromboză, cu îngustarea lumenului canalului de microcirculație a sângelui și microcirculația în sine afectată;
• încălcarea proceselor de formare a proteinelor de colagen cu o formare crescută a fibrelor musculare netede și a colagenului, care se manifestă prin restructurarea fibroasă a țesutului conjunctiv al organelor și sistemelor cu o încălcare a funcției lor.

Clasificarea sclerodermiei sistemice și o scurtă descriere a formelor individuale

La formularea diagnosticului, semnele sclerodermiei sistemice sunt specificate în conformitate cu caracteristici precum forma clinică a bolii, varianta cursului acesteia și stadiul de dezvoltare a patologiei.

Există următoarele forme clinice

Se dezvolta brusc si dupa 3-6 luni se manifesta cu o multitudine de sindroame. In decurs de 1 an, apare o leziune extinsa, generalizata a pielii extremitatilor superioare si inferioare, fetei, trunchiului. În același timp sau ceva mai târziu, se dezvoltă sindromul Raynaud. Leziunile țesuturilor plămânilor, rinichilor, tractului gastrointestinal și mușchilor inimii apar devreme. Cu capilaroscopia video a patului unghial, se determină dezolarea (reducerea) pronunțată a vaselor mici cu formarea de zone avasculare (zone avasculare) ale patului unghial. În analizele de sânge, sunt detectați anticorpi la enzimă (topoizomeraza 1), care afectează continuitatea moleculei de ADN celular.

Se caracterizează prin modificări cutanate inductive mai puțin frecvente, dezvoltarea tardivă și mai lentă a patologiei, o perioadă lungă de numai sindromul Raynaud, dezvoltarea tardivă a hipertensiunii arteriale în artera pulmonară, leziuni cutanate limitate la nivelul feței, mâinilor și picioarelor, dezvoltarea tardivă a calcificării pielii. , telangiectazii și leziuni ale tractului digestiv... Când se efectuează capilaroscopia, se determină vasele mici dilatate fără prezența unor zone avasculare pronunțate. În analiza sângelui venos, sunt detectați autoanticorpi anticentromerici (antinucleari) specifici împotriva diferitelor componente ale nucleului celular.

O caracteristică a acestei forme este o combinație de simptome de sclerodermie sistemică cu simptome ale uneia sau mai multor alte patologii sistemice ale țesutului conjunctiv - cu artrită reumatoidă, cu lupus eritematos sistemic, cu dermatomiozită sau polimiozită etc.

Sclerodermie fără sclerodermie

Sau o formă viscerală care se desfășoară fără îngroșarea pielii, dar cu sindrom Raynaud și semne de afectare a organelor interne - cu fibroză pulmonară, dezvoltarea sclerodermiei acute a rinichilor, afectarea inimii, tractului digestiv. Anticorpii autoimuni la Scl-70 (topoizomeraza nucleară) sunt determinați în sânge.

Sclerodermie sistemică juvenilă

Debutul dezvoltării înainte de vârsta de 16 ani este de tipul sclerodermiei liniară (mai adesea asimetrică) sau focală. Cu liniar - zonele pielii cu modificări cicatrici (de obicei pe scalp, spatele nasului, pe frunte și față, mai rar pe membrele inferioare și pe piept) sunt liniare. Cu această formă, există tendința de a forma contracturi (limitarea mișcărilor în zona articulațiilor) și posibilitatea apariției unor anomalii în dezvoltarea membrelor. Modificările patologice ale organelor interne sunt destul de nesemnificative și sunt detectate, în principal, în timpul studiilor instrumentale.

A cărui dezvoltare este în mod clar asociată în timp cu impactul factorilor de mediu (chimici, frig etc.). Îngroșarea pielii este larg răspândită, adesea de natură difuză, uneori în combinație cu leziuni vasculare.

Clinic se manifestă ca sindrom Raynaud izolat, combinat cu tablou capilaroscopic și/sau modificări imunologice caracteristice bolilor.

Variante ale sclerodermiei sistemice, în funcție de natura cursului și de rata de progresie

1. Varianta acuta, rapid progresiva - in primii 2 ani de la debutul bolii se dezvolta fibroza difuza generalizata a pielii si a organelor interne, in principal a plamanilor, inimii si rinichilor. Anterior, în majoritatea cazurilor, boala s-a terminat rapid cu moartea. Odată cu utilizarea terapiei moderne adecvate, prognosticul s-a îmbunătățit ușor.
2. Subacută, moderat progresivă. Conform simptomelor clinice și datelor de laborator, se caracterizează printr-o predominanță a semnelor unui proces inflamator imunitar - edem cutanat dens, miozită, artrită. Sindroamele suprapuse nu sunt neobișnuite.
3. Cronic, lent progresiv. Această variantă de sclerodermie sistemică se distinge prin: predominanța leziunilor vasculare - pe termen lung (de mulți ani) în stadiile incipiente ale bolii existența sindromului Raynaud, care este însoțită de dezvoltarea lentă a modificărilor cutanate moderat pronunțate; o creștere treptată a tulburărilor asociate cu ischemia (malnutriția) țesuturilor; dezvoltarea treptată a hipertensiunii pulmonare și a leziunilor tractului digestiv.

1. Inițial - prezența a 1 până la 3 localizări ale bolii.
2. Etapa de generalizare, reflectând consistența leziunilor cu caracter polisindrom al manifestărilor procesului.
3. Terminal, sau tardiv, care se caracterizează printr-o insuficiență a funcției unuia sau mai multor organe - insuficiență respiratorie, cardiacă sau renală.

Utilizarea celor trei parametri enumerați în formularea diagnosticului bolii permite orientarea în raport cu pregătirea programului de tratament al pacientului.

Principalele simptome

Pe baza mecanismului de dezvoltare a sclerodermiei sistemice și a prevalenței leziunilor, numărul mare și varietatea simptomelor acestei boli este de înțeles. Cu toate acestea, având în vedere desfășurarea în etape a procesului, există anumite posibilități de diagnosticare a patologiei în stadiile incipiente ale dezvoltării acesteia, prezicerea și influențarea speranței de viață a pacienților.

Diagnosticul se efectuează luând în considerare principalele semne caracteristice inițiale și mai îndepărtate:

1. Înfrângerea pielii sub formă de edem dens.
2. Tulburări vasculare și sindrom Raynaud.
3. Leziuni ale sistemului musculo-scheletic.
4. Modificări ale organelor interne.

Plângeri ale pacienților în stadiile incipiente

Pacienții constată slăbiciune generală, oboseală rapidă, stare de rău, adesea temperatură ridicată, care nu depășește 38 °, o scădere a apetitului, a greutății corporale etc. Aceste manifestări se găsesc în principal în forme difuze de sclerodermie sistemică, nu sunt specifice și nu permit suspectarea apariției patologiei înainte de apariția simptomelor caracteristice.

Piele și mucoase

Leziunea cutanată este unul dintre principalele simptome de diagnostic ale bolii și se dezvoltă la majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică. Procesul de modificări caracteristice ale pielii, localizate în principal în zona feței și a mâinilor, trece prin etape în dezvoltarea sa:

Acestea duc la sărăcirea expresiilor faciale („hipomimia”). Fața unei persoane bolnave capătă un aspect caracteristic „de mască” - pielea feței este îngroșată, mai strânsă și încordată, vârful nasului se ascuți, în jurul gurii apar pliuri verticale și riduri, colectate ca o pungă ( simptom de pungă), diametrul gurii în cavitatea bucală scade. Sclerodermia sistemică poate fi combinată cu sindromul Sjogren.

Modificările la nivelul mâinilor se exprimă în sclerodactilie, care se caracterizează, de asemenea, prin edem dens, fibroză și indurare a pielii, ducând la o senzație de rigiditate, în special dimineața, o creștere a limitării intervalului de mișcare, o modificare a aspect degetele, luând forma de „crnați”.

Aceste simptome fac posibilă stabilirea cu precizie a diagnosticului chiar și cu prima examinare vizuală superficială a pacientului.

În forma difuză a bolii, edemul, indurarea și atrofia pielii se extind dincolo de față și mâini. Se răspândesc pe pielea trunchiului, a extremităților inferioare și superioare. Alături de aceste semne, se observă adesea zone cutanate cu pigmentare redusă limitată sau difuz răspândită sau complet depigmentate, precum și hiperpigmentare focală sau difuză.

Sub piele, ca manifestare ulterioară, se formează calcificari (acumulări de săruri de calciu), care pot duce la necroză coagulată, distrugerea țesuturilor și formarea de ulcere cu eliberarea unei mase de caracter coagulat (sub formă de firimituri).

Pentru a stabili un diagnostic precoce, este importantă o metodă de „numărare a pielii” în 4 puncte, ceea ce face posibilă evaluarea unor astfel de manifestări precoce, precum gradul inițial de strângere a pielii din cauza edemului său. Metoda se bazează pe palparea pielii în 17 departamente - pe față, cufăr, abdomen și zone simetrice ale extremităților superioare și inferioare. Rezultatele examenului sunt evaluate în puncte:

• absența oricăror modificări - 0 puncte;
• densitatea pielii este nesemnificativă, dacă pielea este relativ ușoară, dar mai dificilă decât de obicei, poate fi pliată - 1 punct;
• densitate moderată, dacă pielea este dificil de pliat - 2 puncte;
• densitate pronunțată, „asemănător unei plăci” - 3 puncte.

La examinarea unei biopsii de piele, se determină o fibroză intensă.

Poate sclerodermia sistemică să provoace o curgere persistentă a nasului?

Membranele mucoase sunt adesea afectate în același timp cu pielea. Aceasta se manifestă prin rinită subatrofică sau atrofică, însoțită de uscăciune persistentă și congestie nazală, care este greu de corectat, și se caracterizează prin faringită, stomatită, creșterea grosimii, atrofie și scurtarea frenului limbii. trăsătură caracteristică implicarea în procesul mucoaselor.

Patologia vasculară

Adesea combinat cu tulburări ale pielii. Este o manifestare precoce și frecventă a sclerodermiei sistemice, care reflectă natura generalizată (răspândită) a bolii. Cea mai frecventă caracteristică a bolii vasculare este sindromul Raynaud. Este o criză spastică vasculară simetrică a arterelor terminale și a arteriolelor, în urma căreia fluxul de sânge în țesuturi este afectat (ischemie).

Atacurile sunt însoțite de o schimbare secvențială a culorii în două sau trei faze (paloare - cianoticitate - roșeață) a pielii degetelor de la mâini, mai rar a degetelor de la picioare, cu apariția simultană a durerii, paresteziei și amorțelii. Deși localizarea principală este degetele, aceste simptome tind să se răspândească direct la întreaga mână, picioare și, uneori, la vârfurile nasului, limbii și bărbiei, provocând disartrie (tulburarea articulației vorbirii).

Datorită faptului că spasmele apar în vasele cu pereții modificați, convulsiile sunt prelungite. Crizele sindromului Raynaud pot apărea spontan, dar mai des se dezvoltă sub influența unui factor de răceală sau psihogen.

Severitatea lor este evaluată în grade sau puncte:

• Gradul I - prezența doar a unor modificări ale culorii pielii fără senzații subiective și modificări trofice.
• Gradul II - o senzație de durere, furnicături sau amorțeală în degete în timpul unui atac de sindrom. Este posibilă prezența unor cicatrici unice pe pielea degetelor.
• Gradul III - durere severă în timpul atacului sau/și ulcere unice nevindecate.
• Gradul IV - ulcere multiple sau zone de gangrenă.

Spasmele vasculare și modificările pereților acestora duc la malnutriție tisulară și tulburări trofice - dezvoltarea calviției difuze, uscăciunea și perturbarea reliefului pielii, deformarea unghiilor, ulcerații și supurații dureroase, nevindecare pe termen lung și recurente.

Ulcerele trofice sunt localizate în principal pe falangele terminale ale degetelor ("ulcere digitale"), precum și în locurile cu cel mai mare impact mecanic - în cot și articulațiile genunchiului, calcaneul și gleznele. Pe falangele distale ale degetelor se găsesc adesea cicatrici punctate (un simptom al „mușcăturii de șobolan”), formate ca urmare a proceselor atrofice.

Vârfurile degetelor scad în volum, devin mai subțiri din cauza resorbției oaselor falangelor unghiei (acroosteoliză). În plus, se pot dezvolta necroză cutanată și gangrenă, urmate de autoamputare în falangele distale și chiar medii.

În cursul cronic al procesului pe suprafețele feței, din față și din spate ale toracelui, pe extremități, pe mucoasele buzelor, palatul dur, în limbă, puteți găsi adesea telangiectazii care apar după câteva luni sau chiar ani de la debutul bolii și sunt, ca și calcificări, manifestări tardive ale sclerodermiei sistemice.

SIstemul musculoscheletal

Leziuni ale articulațiilor și țesuturilor periarticulare

Cele mai frecvente și uneori primele manifestări ale sclerodermiei sistemice sunt afectarea articulară, manifestată prin:

• simptomul „frecării tendoanelor”, care precede adesea întărirea pielii; apare ca urmare a întăririi țesutului tecilor tendoanelor și a tendoanelor în sine și este definită ca o „crisă” la palparea articulațiilor în timpul mișcărilor active ale acestora;
• poliartralgie, mai rar poliartrita de tip reumatoid, dar fără modificări pronunțate distructive ale articulațiilor; în același timp, modificări erozive ale suprafețelor articulare sunt întâlnite la 20% dintre pacienți;
• rigiditate la articulații, în special la mâini, în principal după o noapte de somn;
• dezvoltarea contracturii de flexie la nivelul articulațiilor, în principal din cauza modificărilor membranelor sinoviale, ligamentelor periarticulare, tendoanelor și mușchilor;
• osteoliza (resorbția) oaselor în zona părților distale ale falangelor terminale ale degetelor, manifestată prin deformarea și scurtarea acestora din urmă și, de asemenea, uneori prin osteoliza proceselor mandibulare și a treimii distale a oaselor radiale.

Debutul bolii cu artrită este cel mai caracteristic formei încrucișate de sclerodermie sistemică și cursului său subacut.

Implicarea țesutului muscular

Se exprimă ca una dintre formele de miopatie (distrofie musculară):

• miopatie fibroasă neprogresivă de natură neinflamatoare - cea mai frecventă formă în această boală; manifestată prin slăbiciune musculară moderată în grupele musculare ale locației proximale și o ușoară creștere a nivelului de creatin fosfokinaza (o enzimă conținută în țesutul muscular) în sânge;
• inflamator, însoțit de slăbiciune și durere în mușchi, o creștere a sângelui de 2 ori sau mai mult a creatin fosfokinazei, precum și modificări inflamatorii în rezultatele studiului biopsiilor musculare și în rezultatele electromiografiei.

În plus, forma difuză a bolii este însoțită de dezvoltarea atrofiei musculare cauzate de contracturi și mobilitate articulară afectată.

Organe interne

Tractul gastrointestinal (TGI)

Sclerodermia sistemică cu leziuni ale tractului gastrointestinal apare la 70% dintre pacienți. Orice parte a tractului digestiv poate fi afectată, dar în 70-85% este vorba de esofagul (esofagită sclerodermică) și intestinele.

Hipotensiunea (scăderea tonusului) esofagului este cea mai comună formă de afectare nu numai a acestuia din urmă, ci și a întregului tract gastrointestinal. Baza sa morfologică este fibroza și atrofia larg răspândită a mușchilor netezi ai pereților esofagului. Simptomele tipice sunt dificultăți la înghițire, arsuri persistente la stomac, o senzație de umflătură care ține nodul alimentar în spatele sternului, agravată după masă sau/și în poziție orizontală.

La efectuarea esofagogastroscopiei și a examinării cu raze X, se determină părțile inferioare înguste ale esofagului, ceea ce face mult mai dificilă luarea de alimente solide și uscate, iar părțile superioare expandate (2/3), absența undelor de peristaltism și absența elasticității peretelui (rigiditatea), uneori prezența unei hernii a orificiilor diafragmei esofagiene. Datorită tonusului scăzut al sfincterului esofagian inferior, conținutul gastric acid este aruncat în esofag (reflux gastroesofagian) și în acesta se formează eroziuni, ulcere și îngustare cicatricială, însoțite de arsuri la stomac chinuitoare și dureri severe în piept.

Cu o evoluție prelungită a bolii de reflux gastroesofagian la unii pacienți, epiteliul esofagian al membranei mucoase poate fi înlocuit cu celule identice cu epiteliul membranelor mucoase ale stomacului sau chiar cu intestinul subțire (metaplazie), care predispune la dezvoltarea cancer esofagian.

Stomacul și duodenul

Hipotensiunea stomacului și a duodenului este cauza încălcării evacuării masei alimentare și a reținerii acesteia în stomac. Aceasta provoacă o senzație de sațietate rapidă în timpul meselor, eructații frecvente, durere și o senzație de greutate în regiunea epigastrică, uneori sângerări gastrice din cauza formării de multiple telangiectazii, eroziuni și ulcere la nivelul mucoasei.

Apar mult mai rar decât în ​​esofag, cu excepția intestinului gros, a cărui frecvență este aproape aceeași. Cu toate acestea, simptomatologia patologiei intestinale în întreaga clinică a sclerodermiei sistemice devine adesea cea principală. Cele mai tipice sunt:

• semne de duodenită, asemănătoare cu un ulcer peptic;
• cu dezvoltarea predominantă a patologiei la nivelul intestinului subțire, absorbția este perturbată, manifestată prin balonare, simptome de obstrucție paralitică parțială a intestinului subțire (rar), sindrom de malabsorbție - diaree frecventă cu o cantitate mare de grăsime în fecale (steatoree), alternând cu constipație și duce la o scădere semnificativă a greutății corporale;
• cu afectarea intestinului gros, apare constipație persistentă și frecventă (mai puțin de 2 acte independente de defecare pe săptămână), incontinență fecală și este posibilă dezvoltarea obstrucției intestinale recurente parțiale.

Sistemul respirator

Sunt afectați în peste 70% din cazuri și în ultimele decenii au devenit principala cauză de deces în rândul pacienților cu sclerodermie sistemică. Leziunile pulmonare sunt însoțite de pneumonie perifocală repetată, formarea de emfizem, chisturi subpleurale, abcese, pleurezie, apariția repetată a pneumotoraxului spontan, cancer pulmonar, care apare de 3-5 ori mai des decât la grupele de vârstă corespunzătoare fără sclerodermie sistemică, treptat. (în termen de 2-10 ani) dezvoltarea insuficienței pulmonare. Modificările plămânilor apar sub forma a două variante clinice și morfologice:

1. După tipul interstițial de leziune (boala pulmonară interstițială), caracterizată prin fibroză pulmonară și pneumoscleroză difuză, cel mai pronunțată în părțile inferioare ale plămânilor. Modificările patologice se dezvoltă în primii cinci ani de boală și sunt cele mai pronunțate la persoanele cu o formă difuză a bolii. Simptomele clinice ale sclerodermiei sistemice nu diferă ca specificitate - tuse uscată, adesea hacking, dificultăți de respirație cu expirație dificilă, oboseală și prezența respirației șuierătoare crepitante, care amintește de „tropit de celofan” (cu auscultație) în părțile inferioare posterioare ale plămânii.

Examinarea relevă o scădere a capacității vitale a plămânilor, un model pulmonar crescut și deformat în regiunile inferioare (pe radiografia), cu tomografie computerizată - o întunecare neuniformă a țesutului pulmonar (un simptom de „sticlă mată”) și o imagine a „plămânilor celulari” (în etapele ulterioare).

Hipertensiunea pulmonară izolată (primară) rezultată din leziunile vasculare ale plămânilor, sau secundară (în 10%), care se dezvoltă ca urmare a patologiei interstițiale în stadiile târzii ale sclerodermiei sistemice. Hipertensiunea pulmonară de ambele tipuri se dezvoltă adesea după 10 ani de la debutul bolii în 10-40%. Simptomul său principal este dificultăți de respirație cu progresie rapidă (pe parcursul mai multor luni). Principalele complicații ale hipertensiunii pulmonare sunt cor pulmonale cu insuficiență ventriculară dreaptă, precum și tromboza arterei pulmonare, cu un rezultat de obicei fatal.

Modificări ale inimii

Ele reprezintă una dintre cele mai nefavorabile și frecvente (16-90%) localizări ale bolii și se situează pe primul loc printre cauzele morții subite la pacienții cu sclerodermie sistemică. Modificările sunt în:

• tulburări de conducere și aritmii cardiace (în 70%), care înrăutățesc în special prognosticul bolii;
• dezvoltarea miocarditei (în acest caz, rata de supraviețuire este cea mai scăzută), în special în rândul persoanelor cu polimiozită;
• afectarea membranei cardiace interioare (endocard) cu dezvoltarea defectelor valvulare, în principal a valvei bicuspide;
• dezvoltarea pericarditei adezive sau (mai rar) exsudative, care poate provoca tamponare cardiacă;
• insuficiență cardiacă, care se dezvoltă foarte rar, dar se caracterizează prin rezistență la utilizarea medicamentelor corective.

Principalele simptome sunt dificultăți de respirație cu efort fizic minor sau în repaus, o senzație de disconfort și durere surdă prelungită în stern și în stânga acestuia, palpitații și stop cardiac, o senzație de tremor în inimă.

Leziuni renale

Datorită disponibilității medicamentelor moderne eficiente, este relativ rar. Ele se bazează pe modificări ale arteriolelor renale, care sunt cauza necrozei limitate a țesutului renal din cauza încălcării aportului său adecvat de sânge.

Cel mai adesea, aceste modificări apar latent, cu deficiențe funcționale minore, determinate doar de analizele de urină și sânge. Mai rar se dezvoltă glomerulonefrita sau nefropatia cronică latentă.

Modificări pronunțate în formă de criză renală sclerodermică (nefropatie acută) se dezvoltă între 5-10% (în principal cu o formă difuză de sclerodermie sistemică). Se caracterizează prin hipertensiune arterială renală cu debut brusc și rapid progresivă, niveluri ridicate de proteine ​​urinare și insuficiență renală. Doar 23% dintre pacienții cu nefropatie acută supraviețuiesc peste 5 ani. În general, cu leziuni renale de mai mult de 15 ani, doar 13% supraviețuiesc, în timp ce fără această complicație - aproximativ 72%.

Cele mai recente metode de diagnosticare a sclerodermiei sistemice

Testele de laborator relativ noi includ metode pentru determinarea anticorpilor antinucleari (ANA):

• anticorpi la topoizomeraza-1 (Scl-70), care, în prezența sindromului Raynaud izolat, sunt precursori ai dezvoltării sclerodermiei sistemice (mai adesea difuze);
• markeri imunogenetici HLA-DR3/DRw52; prezența lor în combinație cu anticorpi la Scl-70 reprezintă o creștere de 17 ori a riscului de fibroză pulmonară;
• anticorpi anticentromerici - prezenti la 20% dintre pacienti, de obicei cu o forma limitata de patologie; considerat de asemenea un marker al bolii în prezența sindromului Raynaud izolat;
• anticorpi la ARN polimeraza III - apar în proporție de 20-25%, în principal cu formă difuză și afectare renală; sunt asociate cu prognostic nefavorabil.

Mai rar, se determină prezența altor autoanticorpi, a căror frecvență în boală este mult mai mică. Acestea includ anticorpi la Pm-Scl (3-5%), la U3-RNP (7%), la U1-RNP (6%) și alții.

Ghidurile clinice pentru sclerodermia sistemică, propuse de Asociația Reumatologilor din Rusia, includ metode suplimentare de examinare instrumentală pentru a clarifica natura și amploarea leziunilor diferitelor organe:

• pentru tractul digestiv - esofagogastroduodenoscopie, radiografie cu contrast, manometrie de presiune în esofag, pH-metrie gastrică endoscopică, biopsie a părții metaplazice a esofagului;
• pentru aparatul respirator - pletismografie corporală, tomografie computerizată Rezoluție înaltă, determinarea respirației externe și a capacității de difuzie pulmonară prin spirometrie și efectuarea tehnicii unei singure inhalări cu reținere a respirației;
• pentru determinarea hipertensiunii pulmonare si a leziunilor cardiace - ecocardiografie Doppler, electrocardiografie si cateterizare a cordului drept, monitorizare electrocardiografica Holter, scintigrafie radioizotopica;
• pentru piele, mușchi, membrana sinovială a articulațiilor și țesuturi ale organelor interne - studii de biopsie;
• capilaroscopia video cu câmp larg a patului unghial, „număr de piele” (descris mai sus).

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențiat al sclerodermiei sistemice se efectuează cu boli și sindroame ale țesutului conjunctiv precum lupus eritematos sistemic, dermatomiozită, artrită reumatoidă, boala Raynaud, sclerodermie limitată, sclerodermie Buschke, pseudosclerodermie, tumori multifocale asociate cu fibroză, artrite multifocale asociate cu fibroză.

Diagnosticul sclerodermiei sistemice se realizează pe baza unui set de simptome clinice (se acordă prioritate), instrumentale și metode de laborator... În acest scop, „Asociația Reumatologilor din Rusia” a recomandat utilizarea unor criterii precum semne de bază și suplimentare care permit diagnosticul diferențial. Pentru a stabili un diagnostic de încredere, este suficient să aveți 3 semne principale dintre următoarele sau unul dintre principalele (modificări ale pielii sclerodermie, modificări caracteristice ale sistemului digestiv, osteoliza falangelor unghiei) în combinație cu trei sau mai multe altele.

Principalele caracteristici sunt:

1. Natura sclerodermică a leziunilor cutanate.
2. Sindromul Raynaud și ulcere digitale și/sau cicatrici.
3. Leziuni musculo-articulare cu dezvoltarea contracturilor.
4. Calcificarea pielii.
5. Osteoliza.
6. Fibroza părților bazale ale plămânilor.
7. Leziune a tractului gastrointestinal de natură sclerodermică.
8. Dezvoltarea cardiosclerozei mari focale cu tulburări de conducere și ritm cardiac.
9. Sclerodermie nefropatie acută.
10. Rezultate tipice ale capilaroscopiei video a patului unghial.
11. Detectarea unor astfel de anticorpi antinucleari specifici ca, în principal, pentru Scl-70, anticorpi anticentromerici și anticorpi la ARN polimeraza III.

• Pierderea în greutate corporală cu mai mult de 10 kg.
• Tulburări ale trofismului tisular.
• Prezența poliserozitului, de regulă, este sub formă de adeziv (adeziv).
• Telangiectazie.
• Curs cronic de nefropatie.
• Poliartralgie.
• Nevralgie nervul trigemen(trigimenită), polinevrite.
• Creșterea indicatorilor ESR este mai mare de 20 mm/oră.
• Conținutul crescut de gamaglobuline în sânge, depășind 23%.
• Prezența factorului antinuclear (ANF) sau a autoanticorpilor la ADN.
• Identificarea factorului reumatoid.

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Tratamentul bolii este pe termen lung, de obicei pe viață. Ar trebui să fie efectuat într-o manieră cuprinzătoare, în funcție de forma patologiei, natura cursului și implicarea anumitor organe și sisteme în proces.

Eficacitatea terapiei este redusă semnificativ pe fondul prezenței factorilor de risc de mai sus, precum și a prezenței unor astfel de factori provocatori, cum ar fi dieta nesănătoasă, fumatul (!), Consumul de alcool și energie (!) Băuturi, cafea și ceai puternic preparat, stres fizic și neuropsihic, odihnă insuficientă.

Pot face plajă cu sclerodermie sistemică?

Radiațiile ultraviolete sunt unul dintre factorii de risc destul de înalți care pot duce la o exacerbare a evoluției bolii. Prin urmare, rămânerea în locuri neprotejate de lumina soarelui, în special în perioadele de activitate solară crescută, este nedorită. Odihna pe litoral nu este contraindicată, ci doar în lunile de toamnă și cu condiția de a fi la umbră. De asemenea, ar trebui să utilizați întotdeauna creme cu protecție UV maximă.

Caracteristici de putere

De o importanță deosebită este alimentația pentru sclerodermia sistemică, care ar trebui să fie reutilizabilă cu pauze scurte între mese în cantități mici, în special cu afectarea esofagului. Se recomandă excluderea alimentelor alergenice și consumarea alimentelor cu un conținut suficient de proteine ​​(lapte și produse lactate, nu brânzeturi picante, carne și pește), micro și macroelemente, în special săruri de calciu.

În caz de afectare a funcției renale (nefropatie, insuficiență renală), utilizarea proteinelor trebuie dozată strict, iar dacă sunt afectate diferite părți ale tractului digestiv, trebuie urmată o dietă și procesarea alimentelor care să corespundă tulburărilor acestor organe, tinand cont de specificul alimentatiei in sclerodermie.

De asemenea, este de dorit să se limiteze aportul de carbohidrați, în special atunci când se iau medicamente glucocorticosteroizi, și o cantitate suficientă de legume, fructe de pădure și fructe cu un conținut scăzut de zaharuri.

Principiile tratamentului cu droguri și reabilitării

Principalele obiective ale terapiei sunt:

• atingerea stadiului de remisiune sau de suprimare maximă posibilă a activității procesului;
• stabilizarea stării funcționale;
• prevenirea complicațiilor asociate cu modificări ale vaselor de sânge și progresia fibrozei;
• prevenirea leziunilor organelor interne sau corectarea încălcărilor existente ale funcționării acestora.

În special, terapia activă ar trebui să fie în primii ani după detectarea bolii, când au loc intens schimbările principale și cele mai semnificative ale sistemelor și organelor corpului. În această perioadă, este încă posibil să se reducă severitatea proceselor inflamatorii și să se reducă consecințele sub formă de modificări fibrotice. Mai mult, există încă o oportunitate de a influența modificările fibroase deja formate în ceea ce privește dezvoltarea lor parțială inversă.

1. Cuprenil (D-penicilamină) în tablete, care are un efect antiinflamator, un efect asupra proceselor metabolice din țesuturile conjunctive și un efect antifibrotic pronunțat. Acesta din urmă se realizează numai după aplicare timp de șase luni - un an. Cuprenil este medicamentul de alegere pentru progresia rapidă a patologiei, procesul indutiv difuz al pielii și fibroza activă. Se prescrie în creșterea treptată și apoi în scădere a dozelor. Dozele de întreținere se iau timp de 2 până la 5 ani. În legătură cu posibilele efecte secundare (efect toxic asupra rinichilor, disfuncție a intestinelor, dermatită, efecte asupra organelor hematopoietice etc.), care sunt observate la aproximativ 30% dintre pacienți, medicamentul este luat sub supraveghere medicală constantă.
2. Imunosupresoare metotrexat, azatioprină, ciclofosfamidă și altele. Metotrexatul este eficient împotriva sindromului pielii, a leziunilor musculare și articulare, în special în stadiul incipient, inflamator al bolii. Ciclofosfamida este utilizată pentru activitatea ridicată a procesului, leziuni pulmonare interstițiale cu formarea fibrozei pulmonare (o indicație absolută de utilizare), prezența unor modificări imunologice pronunțate și în cazurile în care nu există niciun efect vizibil din tratamentul utilizat anterior.
3. Agenți enzimatici (Lidaza și Ronidaza) - descompun mucopolizaharidele și reduc vâscozitatea acidului hialuronic. Ele sunt prescrise pentru un proces cronic prin cursuri de injecții subcutanate sau intramusculare, precum și sub formă de iontoforeză și aplicații în zona indurației tisulare sau contracturilor.
4. Glucocorticosteroizii (Dexametazonă, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) sunt prescriși atunci când procesul de gradul II sau III este activ, precum și în cazurile de curs acut sau subacut. Utilizarea lor se efectuează cu monitorizarea constantă a funcției renale.
5. Medicamente vasculare - principalele sunt blocantele tubulilor de calciu (Corinfar, Nifedipină, Cordaflex, Foridon), inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (Captopril, Kapoten etc.), prescrise deja în stadiile inițiale ale bolii, prostanoizii (Iloprost, Vasaprostan) , antagonişti ai receptorilor endocrini Bosentan), care reduc rezistenţa atât în ​​vasele sistemice, cât şi în cele pulmonare.
6. Agenți antiplachetari (Curantil, Trental) și anticoagulante (doze mici de acid acetilsalicilic, Fraxiparină).
7. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) și aminochinolină (Plaquenil).

O nouă metodă este utilizarea produselor biologice modificate genetic în sclerodermia sistemică. În prezent, studiul eficacității lor și perspectivele de utilizare în forme severe de sclerodermie sistemică continuă. Ele reprezintă o direcție relativ nouă în terapia altor boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Aceste medicamente includ Etarnecept și Inflixicamb, care suprimă reacțiile autoimune, imunosupresorul Rituximab, care este un anticorpi monoclonali la receptorii limfocitelor B (în combinație cu doze mici de glucocorticosteroizi), anticorpi la factorul de creștere transformator beta-I, suprimarea imunosupresoare a imunocitinice. matricea extracelulară, în urma căreia sindromul cutanat scade și funcția pulmonară se îmbunătățește în formă difuză de sclerodermie sistemică, interferoni gamma și alfa.

Tratament cu medicina traditionala

Este de dorit să se includă medicina tradițională în complexul de tratament. Cu toate acestea, este întotdeauna necesar să ne amintim că tratamentul sclerodermiei sistemice cu remedii populare nu ar trebui să fie niciodată singurul sau folosit ca principal. Poate servi doar ca un adaos minor (!) La terapia principală prescrisă de specialiști.

În aceste scopuri, puteți folosi uleiuri vegetale, precum și infuzii de plante medicinale (sânătoare, gălbenele) pe ulei vegetal, cu care este necesară lubrifierea zonelor cutanate afectate de câteva ori pe zi pentru a le înmuia, a îmbunătăți nutriția și a reduce severitatea proceselor inflamatorii. Este util articulatiilor, pielii si vaselor de sange sa faca bai calde cu infuzii de muscata, rubarba ondulata, muguri sau ace de pin, frunze de mesteacan, paie de ovaz.

Are proprietăți antiinflamatoare și imunosupresoare tincturi alcoolice sau infuzii (pentru administrare orală) de saponaria officinalis, hrișcă Sakhalin, ceai de rădăcină de harpagophytum, extracte de coada-calului, lungwort și troscot din plante medicinale. O infuzie din următorul amestec de plante are efecte antiinflamatoare și vasodilatatoare: nemuritoare, sunătoare, trifoi dulce, mușcate de luncă, trifoi de luncă, șoricelă, troscot de păsări, frunze de mentă, pătlagină și oregano, zmeură și lingur, rădăcini de păpădie. . Există multe alte combinații de plante medicinale sub formă de taxe.

Masaj si exercitii fizice, kinetoterapie

Sistemul de terapie complexă și reabilitare include, de asemenea (în absența activității sau a activității nesemnificative a procesului): masaj și un set de exerciții pentru sclerodermia sistemică, care îmbunătățesc funcția respirației și inimii, reglarea tonusului vascular, îmbunătățirea articulației. mobilitate etc.; cursuri de kinetoterapie - iontoforeza cu preparate antiinflamatoare, vasculare si enzimatice (Lidaza), proceduri termice (parafina, ozocherita), aplicatii cu Dimetil sulfoxid pe cele mai afectate articulatii; Tratament spa(terapie cu nămol și balneoterapie).

Este posibilă sarcina și există șansa de a avea un copil?

Sarcina este însoțită de schimbări hormonale semnificative în organism, ceea ce reprezintă un risc destul de mare pentru o femeie în ceea ce privește exacerbarea evoluției bolii, precum și un risc pentru făt și copilul nenăscut. Cu toate acestea, este posibil. Sclerodermia sistemică nu este o contraindicație absolută pentru sarcină și naștere, chiar și în mod natural. Există o șansă deosebit de mare de a purta un copil în stadiile inițiale ale bolii cu un curs subacut sau cronic în absența activității procesului și a modificărilor patologice pronunțate din partea organelor interne, în special a rinichilor și a inimii.

Totuși, planificarea sarcinii trebuie convenită în mod necesar cu medicul curant pentru a rezolva problema posibilității de anulare a anumitor medicamente și corectarea tratamentului în general cu utilizarea agenților hormonali, citostatici, vasculari, antiplachetari, medicamente care îmbunătățesc metabolismul tisular etc. .perioada sarcinii trebuie observată și examinată de cel puțin 1 dată pe trimestru, nu numai de către un medic obstetrician-ginecolog, ci și de către un medic reumatolog.

Pentru a rezolva posibilitatea prelungirii sarcinii, o femeie trebuie internată într-un spital în primul trimestru, iar mai târziu, dacă există o suspiciune de intensificare a bolii sau complicații ale cursului sarcinii.

Implementarea în timp util a unui tratament adecvat, angajarea corectă, respectarea regulilor de observare constantă a dispensarului de către pacient, eliminarea sau reducerea la minimum a factorilor provocatori, influența factorilor de risc poate încetini progresia bolii, poate reduce semnificativ gradul de agresivitate al cursul său, îmbunătățește prognosticul de supraviețuire și îmbunătățește calitatea vieții.

CENTRUL MEDICAL EPILAS

EPILARE cu laser dioda

Axile: 1000 de ruble

Întregul corp: 5500 de ruble.

Întinerirea pielii LASER

Mâini: 1200 RUB

PUNE O INTREBARE UNUI COSMETOLOG

Dysport - injecții care șterg bătrânețea

Injecții cu botox sau toxine îmblânzite

Demodecoza - simptome, măsuri de tratament și prevenire

De ce este bună epilarea cu laser? Și multe alte lucruri interesante despre păr și lasere

Epilare Elos - scapă de păr pentru totdeauna

Unii cititori de blog sunt interesați de o boală precum sclerodermia sistemică, care este însoțită de apariția unor pete violete pe corp cu o strălucire strălucitoare. Ele apar din senin. Ce este - sau o alarmă?

Ce este sclerodermia sistemică. Cauzele bolii

Simptomele sclerodermiei sistemice, foto

În scleroza sistemică (un alt nume pentru scleroza sistemică), degetele de la mâini și de la picioare sunt cel mai frecvent afectate. Datorită faptului că tampoanele și țesuturile periungale devin mai subțiri, acestea devin umflate, rigide și ascuțite. Acest proces se numește „ sclerodactilie».

În timp, clinica bolii progresează: leziunile cutanate se răspândesc din ce în ce mai sus, afectând zona antebrațelor, picioarelor inferioare și uneori umerii, coapsele.

Trecând la față, strâng pielea, ascuțind trăsăturile feței, dând impresia de buze strâns închise. Cu un curs de lungă durată de sclerodermie sistemică pe pielea feței, zona decolteului poate apărea numeroasă.

Un alt simptom foarte frecvent al sclerodermiei sistemice este fenomenul Raynaud, când este frig sau când degetele devin albe, devin albastre, apoi se înroșesc (cel mai adesea pe mâini). Fenomenul Raynaud este asociat cu afectarea arterelor mici, iar schimbarea culorii este însoțită de durere.

Dacă apar ulcere pe vârful degetelor, aceasta indică o manifestare severă a bolii.

Din păcate, sclerodermia sistemică nu se limitează doar la asta și, după cum am spus, începe să atace organele interne. Dacă afectează tractul gastrointestinal, care apare în cele mai multe cazuri, înghițirea este afectată, apare flatulența, chinurile.

Afectarea plămânilor este însoțită de o tuse debilitantă; atunci când rinichii sunt loviți, tensiunea arterială scapă de sub control...

Sclerodermia sistemică la copii

Pe locul al doilea dintre toate boli difuze pielea si tesutul conjunctiv la copii. Când țesutul conjunctiv este deteriorat, predomină fibroza și patologia vaselor de sânge - un fel de endarterită obliterantă. Mai des fetele suferă de sclerodermie decât băieții.

Patogenia sclerodermiei sistemice la copii

• Deteriorarea vaselor de sânge
• Patologia endotelială
• Vasospasm
• Încălcarea sensibilității sistemului nervos central
• Deteriorarea imunității
• Funcția fibroblastelor este afectată

În sclerodermia localizată, diagnosticul se face pe baza semnelor clinice, iar alte metode de diagnostic nu sunt de obicei necesare. În cazuri excepționale, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o biopsie, adică luarea unei bucăți de piele pentru a examina țesutul la microscop.

Diagnosticul sclerodermiei sistemice se bazează pe mai multe „balene”. Se ia in considerare tablou clinic boli cu leziuni cutanate și fenomenul Raynaud; o analiză de sânge, unde, în prezența unei boli, se vor depista anticorpi specifici și o creștere a VSH și, în final, capilaroscopia. Această metodă se bazează pe studiul vaselor mici ale pielii de la baza plăcilor de unghii ale degetelor.

Pentru a determina starea organelor interne, este necesar să se efectueze o radiografie a plămânilor, o ecografie a inimii și rinichilor, să fie supusă unei gastroscopii.

Pe baza agresivității cursului sclerodermiei sistemice, terapia este prescrisă strict individual. Tratamentul problemelor pielii cu sclerodermie localizată se efectuează folosind geluri, unguente care conțin componente antiinflamatoare.

Pot fi medicamente hormonale - hidrocortizon, mometazonă, clobetasol sau medicamente cu un citostatic - ciclosporină... Trebuie să le folosiți de 1-2 ori pe zi, aplicând un strat subțire piele curata, dar numai în stadiile incipiente ale bolii.

Dacă vorbim despre tratamentul sclerozei sistemice, este important să luăm în considerare ce probleme ies în prim-plan. De exemplu, în cazul leziunilor grave ale pielii, se prescriu citostatice - metotrexat, micofenolat mofetil, ciclofosfamidă... La fenomenul lui Raynaud — nifedipină, fluoxetină, sildenafil, bosentan, extinderea și ameliorarea spasmelor vaselor arteriale.

În caz de afectare pulmonară:

• ciclofosfamida sau micofenolat de mofetil.

În caz de afectare a tractului gastrointestinal:

• cerucal, motilium, ganaton.

Dacă mușchii și articulațiile dor - medicamente antiinflamatoare nesteroidiene:

• naproxen, celecoxib, ibuprofen.

Nu indic dozele, în fiecare caz vor fi individuale.

Din păcate, încă nu există un medicament magic care să amelioreze toate problemele la un pacient cu sclerodermie sistemică. Este important de știut că în acest caz, ca o excepție de la regulă, medicamentele hormonale practic nu sunt utilizate, cum ar fi prednison sau metipred.

Cu privire la D-penicilamină, care odinioară era prescris foarte des, acum este complet exclus din lista medicamentelor recomandate.

Se crede că pacienților cu sclerodermie li se interzice orice vaccinare.

Este un mit. Dimpotrivă, recomandăm cu insistență tuturor pacienților cărora le prescriem tratament activ folosind citostatice care suprimă imunitatea, de exemplu, să fie vaccinați împotriva gripei anual sau o dată la 5 ani împotriva pneumococului.

Pentru început, asta, după cum se spune, este interzis. Pacienții cu sclerodermie sistemică nu trebuie să facă plajă la soare, să viziteze băi și saune, să fumeze, să ia cafea tare și băuturi alcoolice, pentru a evita atacurile de spasm vascular, suprarăcirea - înotul în apă rece, mersul pe timp de iarnă fără șosete și mănuși calde.

Nu puteți fi nervos, încărcați corpul cu muncă fizică excesivă, folosiți imunomodulatoare - medicamente interferon, arbidol, licopid, ingavirina…

Care ar trebui să fie dieta

Nu există restricții speciale în alimentație. Trebuie să mănânci așa cum o permite starea ta de sănătate. Desigur, dacă tractul gastrointestinal este deteriorat, vrând-nevrând, va trebui să renunți la tot ce este greu, care nu este util stomacului și intestinelor - picante, grase, prăjeli, lapte, brioșe, dulciuri...

Dar sunt utile plimbările fără grabă în aer curat, masajul zilnic, băile de pin și radon, exercițiile fizice cu un set de exerciții pentru dezvoltarea articulațiilor datorită rigidității lor...

Din păcate, sclerodermia sistemică nu poate fi învinsă complet. Dar dacă îl diagnosticați la timp, dați o respingere serioasă, procesul patologic poate fi suspendat. Și de mulți ani.

Nu voi ascunde că sclerodermia sistemică este o boală dificilă, iar recuperarea este dificilă: trebuie efectuată cu participarea activă a pacientului și a rudelor sale.

Pentru tratament se folosesc plante medicinale disponibile, folosite sub formă de decocturi, infuzii, tincturi, sucuri, unguente, inhalații, aplicații.

Sursele de siliciu natural folosite pentru toate dermatite, probleme cu cartilaj, oase, țesut conjunctiv sunt coada-calului de câmp, troscotul, frunzele și rinichii.

Dintre plantele care îmbunătățesc fluiditatea sângelui, trifoiul dulce, castanul de cal, sunt eficiente; din medicamente antiinflamatoare - flori, rădăcină, frunză, mur, mesteacăn, nuc; din regeneratori naturali - pătlagină, rădăcină de lemn dulce; de la corectori de imunitate - linte de rață, rădăcini de iarbă de grâu, brusture.

Cu o formă localizată de sclerodermie

Când doar pielea este afectată, s-a arătat bine colecția de medicamente, unde toate plantele, uscate și zdrobite, sunt luate în proporții egale, de exemplu, câte 30-50 de grame fiecare. Acestea sunt rădăcină de lemn dulce, iarba de grâu, linge de rață, flori de gălbenele, dulci de luncă, frunze de urzică, mesteacăn, coacăz.

Luați 1 lingură. o lingură de colectare, se toarnă 0,5 litri de apă, se aduce la fierbere, se ține la foc mic timp de 5-7 minute. Insistați timp de 1 oră, după care, după filtrare, adăugați 1 lingură în bulion. o lingură de miere și 1 lingură. o lingura de suc (patlatina, soc, brusture, la alegere). Luați 70-100 ml înainte sau după masă de 3-4 ori pe zi. Vindecă până se termină întreaga colecție.

Folositi local unguent de calendula (vandut in farmacie) - aplicati un strat subtire pe pielea afectata de 2 ori pe zi. Puteți face singur un astfel de unguent antiinflamator amestecând flori de gălbenele uscate zdrobite cu cremă pentru copii sau ulei de ricin într-un raport de 1: 3 sau 1: 5.

Dar ce plante vor ajuta cu sclerodermia sistemică

Dacă se observă leziuni pulmonare, colecția va include pulmonar, rădăcină de lemn dulce, iarbă de grâu, bezele, flori de tei, gălbenele, linte de rață, cimbru, sfoară. Toate componentele uscate, zdrobite ale colecției se iau, de asemenea, în părți egale, câte 30-50 g fiecare, iar bulionul se prepară după aceeași schemă ca și pentru forma localizată.

Singura diferență este că, pe lângă sucurile de brusture și pătlagină, în bulion se pot adăuga și sucuri de cimbru și soc, de asemenea, la alegere.

În cazul leziunilor articulare, acordăm preferință rădăcinilor de brusture, măceș, sabie, lemn dulce, iarbă de grâu, nuferi; o frunză de mesteacăn, zmeură, coacăz; muguri de plop. Metoda de gătit este aceeași ca în rețetele anterioare. Dintre sucurile care vin ca o componentă suplimentară, vă pot recomanda sucuri de brusture, mesteacăn, rowan.

Sclerodermie sistemică - prognostic

Astăzi, niciun medic nu poate determina cu exactitate speranța de viață a unui pacient care este diagnosticat cu sclerodermie sistemică. Deoarece boala nu a fost studiată suficient, fiecare caz de boală este caracterizat de o caracteristică unică a cursului.

Conform statisticilor medicale, speranța de viață a pacienților este de aproximativ cinci ani de la momentul îmbolnăvirii. Prognosticul depinde în mare măsură de severitatea formei de scledermie. Un prognostic dificil este observat cu afectarea rinichilor.

Istoricul unui pacient este prezentat în întregime la acest site.

Prieteni, acum știți ce este sclerodermia sistemică. După cum puteți vedea, tratamentul este supărător, dar jocul, după cum se spune, merită lumânarea. Ghidurile clinice pentru sclerodermia sistemică ajută la oprirea dezvoltării atât a sclerodermiei localizate, cât și a celor sistemice.

Vă aducem în atenție un videoclip despre sclerodermie cu Dr. Myasnikov

IMAGINĂ CLINICĂ

Cel mai adesea, se disting următoarele forme de sclerodermie localizată.

1. Sclerodermie în placă:

■■ focal (morphea);

■■ noduri (cheloid).

2. Sclerodermie liniară:

■■ formă de fâșie;

■■ sclerodermie de tip „lovitură cu sabie”.

3. Sclerodermie generalizată (multifocală).

4. Sclerodermie profundă.

5. Sclerodermie pansclerotică.

6. Sclerodermie buloasă.

7. Atrofodermia idiopatică a lui Pasini - Pierini.

8. Hemiatrofia progresivă a feței Parry-Romberg.

9. Lichen scleros.

La unii pacienți, manifestările mai multor forme ale bolii pot fi observate simultan.

Pacienții se pot plânge de mâncărime, durere, furnicături și strângere a pielii, limitarea mișcării la nivelul articulațiilor, modificări ale volumului și deformarea zonelor afectate.

	Se obișnuiește să se distingă trei etape de dezvoltare a focarelor de sclerodermie: eritem /
	edem, scleroză (indurație) și atrofie cutanată. Totuși, o astfel de punere în scenă
	nu este observată la toți pacienții. În cazuri tipice, boala începe
	cu aspect pe piele de roz, roz-liliac, livid sau hiperporc-
	pete împerecheate de formă rotundă și/sau fâșie, uneori - cu a
	leziuni de edem. În stadiul de scleroză, în pete se formează focare de compactare
	piele fildeș cu suprafață netedă și ceară caracteristică
	strălucire proeminentă. La periferia leziunilor, există adesea o inflamație
	corola de culoare liliac sau roz-liliac, care este un indicator
	activitatea procesului. În locurile de leziune, pielea nu se pliază bine,	sclerodermie
	transpirația este redusă sau absentă, funcția de sebacee
	glandele și creșterea părului. În timp, strângerea pielii poate scădea
	stai in jur. În stadiul de atrofie în focarele de sclerodermie, se dezvoltă atrofie
	piele, apar telangiectazii, hiper sau hipopigmentare persistentă.
	Odată cu formarea de focare profunde de sclerodermie, în plus față de pielea în pato-	Localizat
	cu un tablou clinic tipic.
	procesul logic poate implica ţesuturile subiacente: celula subcutanată
	chatula, fascia, mușchi și oase.
	Sclerodermie în placă caracterizat prin aspectul pe cap, trunchi
	sau extremități ale focarelor de eritem și/sau indurație a pielii de formă rotunjită

	Sclerodermie nodulară (cheloidă). caracterizat prin educaţie
	pe pielea unor noduli sau ganglioni unici sau multipli, extern
	tocarea cicatricilor cheloide. Leziunile se dezvoltă, de regulă,
	la pacienții care nu au tendința de a dezvolta cheloizi; aspectul lor
	nu are legătură cu traume anterioare. Pielea din focarele de sclerodermie are
	colorate sau pigmentate; cea mai frecventă localizare este gâtul,
	trunchi, membre superioare.
	La sclerodermie liniară pe piele există focare de eritem și/sau aderență
	un trandafir de formă liniară, localizat, de regulă, pe o jumătate
	corpului sau de-a lungul fasciculului neurovascular. Leziunile cel mai adesea
	apar pe cap sau membre.
	Sclerodermia liniară pe față și pe scalp este de obicei
	arată ca un fir dens de piele sclerozată, în care nu există
	Cresterea parului ( lovitură de sabie). În timp, suprafața focalizării este netezită
	stă, formând o depresiune cauzată de atrofia pielii, mușchilor și oaselor
	La sclerodermie generalizată apariţia multiplilor
	focare de eritem și/sau indurație ale pielii, ocupând mai multe zone
	părți ale corpului și adesea contopindu-se în leziuni extinse.
	Pentru sclerodermie profundă este caracteristic aspectul focarelor profunde de compactare
	afectarea pielii și a țesutului subcutanat. Pielea de deasupra leziunilor este ușor pigmentată.
	schimbat sau nu.
	Sclerodermie pansclerotică invalidantă Este cel mai mult
	o formă severă a bolii în care toate straturile pielii sunt afectate
	iar țesuturile subiacente până la oase, se formează adesea contracturi
	articulații cu deformare a membrelor și ulcere de lungă durată. Acest
	o formă de sclerodermie este de obicei observată la copii, progresează rapid,
	rezistent la terapie și adesea fatal.
	Sclerodermie buloasă caracterizată prin apariţia în focarele de sclerodermie
	miia de vezicule transparente, adesea însoțite de hemoragii.
	Atrofodermia idiopatică a lui Pasini - Pierini multi experti
	considerată o variantă superficială a sclerodermiei localizate. Kli-
	nic, se manifestă ca un termen lung, nesemnificativ
	dând leziuni pete de culoare maro sau gri-brun
	cu o nuanță violet-liliac, în care nu există strângere a pielii.
	Leziunile sunt localizate cel mai adesea pe trunchi și pe membrele superioare.
	Hemiatrofia progresivă a feței Parry-Romberg este considerată una
	dintre cele mai severe și rezistente la tratament forme de boală, cu
	al doilea dezvoltă retragerea progresivă și deformarea jumătății
	persoane cu implicare în procesul patologic al pielii, țesutului subcutanat,
	mușchii și oasele scheletului facial. Aceste simptome pot fi combinate
	cu alte manifestări de sclerodermie localizată, precum și însoțitoare
	așteptați leziuni oculare și diferite tulburări neurologice,
	inclusiv epilepsia.

Cu lichen sclerosus Tsumbush (sinonime: boala pete albe, sclerodermie în formă de lacrimă)lamut albpete, papule sau plăci cu o suprafață lucioasă, uneori contopindu-se în focare cu contururi festonate și limite clare. În jurul erupției cutanate poate fi prezentă o corolă eritematoasă de culoare roz sau roz. roșu-violet culorile. Pielea din leziuni este adesea atrofiată, se pliază ușor ca „hârtie de țesut mototolită”.

DIAGNOSTICĂ

Diagnosticul se bazează pe istoricul și prezentarea clinică a bolii.

Pentru a exclude sclerodermia sistemică și alte boli ale țesutului conjunctiv, este necesar să consultați un reumatolog.

Pentru a identifica bolile concomitente și contraindicațiile tratamentului, sunt necesare consultații:

■■ terapeut (necesar la prescrierea kinetoterapiei);

■■ endocrinolog (când este necesară prescrierea de kinetoterapie);

■■ ginecolog (când este necesară prescrierea fizioterapiei);

■■ oftalmolog (atunci când este necesară prescrierea fizioterapiei);

■■ un neurolog;

■■ gastroenterolog;

■■ medic otorinolaringolog;

■■ un dentist.

În prezența contracturilor de flexie, deformări scheletice și cosmetice

defecte medicale, este necesară o consultare cu un chirurg pentru a rezolva problema corecției chirurgicale.

Pentru a clarifica activitatea proces patologic, identificând complicațiile bolii, excluzând sclerodermia sistemică și alte boli ale țesutului conjunctiv, precum și contraindicațiile la tratament, este necesar să se efectueze studii de laborator și instrumentale.

Teste de laborator obligatorii:

	■■ test clinic de sânge;	sclerodermie
	■■ analize clinice de urină;
	■■ test biochimic de sânge.
	Studii suplimentare de laborator și instrumentale:
	■■ examen histologic al pielii (în cazuri dubioase);	Localizat
	IgM, IgG, factor reumatoid;
	■■ determinarea factorului antinuclear prin metoda indirectă
	imunofluorescență pe linia celulară transplantabilă HEp-2 (pentru
	excluderea bolilor difuze ale țesutului conjunctiv);
	■■ studiul conținutului de imunoglobuline IgA din serul sanguin,

■■ studiul nivelului de anticorpi la tiroglobulina si peroxidaza tiroida din serul sanguin (daca este posibil, studiul continutului altor anticorpi: anticorpi la celulele parietale ale stomacului etc.);

■■ test de sânge pentru anticorpi antinucleari;

■■ test de sânge pentru anticorpi la topoizomeraza I (anti-Scl 70) şi anticorpi anticentromerici (pentru a exclude sclerodermia sistemică);

■■ examen pentru borelioză; ■■ ecografie de organ cavitate abdominală, rinichi, glanda tiroidă; ■■ electrocardiografie;

■■ Radiografia toracică, zonele de deformare ale scheletului, craniului; ■■ electroencefalografie; ■■ tomografie computerizată;

■■ imagistica prin rezonanţă magnetică.

Diagnostic diferentiat

Sclerodermia localizată trebuie diferențiată de boli precum cicatricele cheloide și hipertrofice, alopecia cicatricială, sclerodermia sistemică și alte boli ale țesutului conjunctiv, fasciita eozinofilă difuză Schulman, sclerodermul Buschke, lipodermatoscleroza, necrobioza scleromixede, lipobioza.

Mai rar, sclerodermia localizată este diferențiată de borelioza Lyme, formă asemănătoare sclerodermiei de boală grefă contra gazdă cronică, fibroza radiațiilor, forma sclerodermică de cancer de piele cu celule bazale, sindromul „piele dure”, fibroză sistemică nefrogenă, cutanată tardivă. porfirie, sarcoidoză, fenilcetonurie, nevus de țesut conjunctiv, sindrom POEMS, boli asemănătoare sclerodermiei induse cauzate de utilizarea medicamentelor și aditivi alimentari(bleomicina, vitamina K, L-triptofan), utilizarea protezelor din silicon, contactul cu substanțe chimice (clorură de vinil, solvenți organici), etc.

Obiectivele tratamentului

■■ oprirea progresiei bolii; ■■ reduce activitatea procesului patologic;

■■ reduce zona leziunilor cutanate și severitatea simptomelor clinice ale bolii;

Note generale despre terapie

Tratamentul trebuie selectat individual pentru fiecare pacient, în funcție de forma, stadiul și severitatea bolii, precum și de localizarea leziunilor.

Pacienților cu sclerodermie în plăci, sclerodermie generalizată și liniară, precum și atrofodermie Pasini-Pierini și lichen scleros extragenital cu leziuni superficiale ale pielii și țesuturilor subiacente li se recomandă să urmeze un curs de tratament medicamentos (inclusiv penicilină, hialuronidază, agenți externi sau terapie UV) sau terapia PUVA).

Pacienții cu o evoluție activă a bolii cu progresie rapidă și fenomene inflamatorii severe (în principal în prezența focarelor liniare sau multiple de sclerodermie) sunt incluși în tratamentul complex al medicamentelor glucocorticosteroizi cu acțiune sistemică.

Pacienților cu forme severe de sclerodermie localizată cu formare de leziuni profunde ale pielii și țesuturilor subiacente (sclerodermie liniară, generalizată, panslerotică, hemiatrofie facială progresivă Parry-Romberg) li se prescrie tratament cu metotrexat ca monoterapie sau în combinație cu medicamente glucocorticosteroizi cu acțiune sistemică. .

În prezența defectelor erozive și ulcerative și a atrofiei superficiale a pielii este indicată utilizarea stimulentelor de regenerare tisulară, cu pielea uscată - utilizarea agenților externi hidratanți și emolienți.

Uneori poate exista regresia spontană a sclerozei cutanate sau rezoluția completă a leziunilor.

Indicații pentru spitalizare

Forme generalizate de sclerodermie.

Regimuri de tratament

Terapie medicamentoasă

Terapie sistemică

1. Metotrexat (A)

În formele severe de sclerodermie localizată (liniară, generalizată, sclerodermie panslerotică, hemiatrofie facială progresivă Parry-Romberg), o metodă eficientă de tratament este utilizarea metotrexatului ca monoterapie sau în combinație cu medicamente glucocorticosteroizi cu acțiune sistemică.

■■ metotrexat: adulti -,

Sclerodermie localizată

Boli ale pielii

■■ metotrexat: adulti - 15-25 mg, copii - 0,3-1 mg per kg de greutate corporală (doză maximă 25 mg) 1 dată pe săptămână subcutanat sau oral timp de 6-12 luni sau mai mult

metilprednisolon: adulți - 1000 mg pe zi, copii - 30 mg per kg greutate corporală pe zi (doză maximă de 500-1000 mg) - 3 perfuzii intravenoase zilnice consecutive pe lună timp de 3 luni (în total 9 perfuzii) sau 1 perfuzie intravenoasă o dată pe săptămână timp de 12 săptămâni (12 injecții în total),

■■ metotrexat: adulti - 15-25 mg, copii - 0,3-1 mg per kg de greutate corporală (doză maximă 25 mg) 1 dată pe săptămână subcutanat sau oral timp de 6-12 luni sau mai mult

prednisolon 0,5-1 mg per kg greutate corporală pe zi (doză maximă 60 mg) oral timp de 2-4 săptămâni, urmat de retragere treptată.

Notă. În instrucțiunile de utilizare medicală a metotrexatului, metilprednisolonului și prednisolonului, sclerodermia localizată nu este inclusă în indicațiile de utilizare a medicamentelor.

2. Medicamente glucocorticosteroizi (C)

Administrarea orală de medicamente glucocorticosteroizi poate provoca efect pozitiv cu un curs activ, rapid progresiv de sclerodermie localizată, cu toate acestea, după retragerea medicamentului, frecvența recăderilor este mare:

■■ prednisolon 0,3-1 mg per kg greutate corporală oral o dată pe zi timp de 3-12 luni.

■■ betametazonă 0,2 ml/cm 2 (dar nu mai mult de 1 ml) - injectare în leziune o dată pe lună timp de 3 luni.

3. Hialuronidază (C)

■■ hialuronidază 32-64 UE 1 dată pe zi intramuscular, în fiecare zi sau la două zile, pentru o cură de 15-20 de injecții sau 64 UE - injectare în focarul sclerodermiei 1 dată la 3 zile, pentru o cură de 7- 10 proceduri.

Hialuronidază poate fi, de asemenea, injectată în leziuni prin ultraviolete

noforeză sau electroforeză (D):

■■ fonoforeza hialuronidazei - 64 UI hialuronidază se dizolvă în 1 ml soluție 1% de novocaină, se aplică pe leziuni cu o pipetă și se frecă, apoi se acoperă cu un mediu de contact (ulei de vaselină, ulei vegetal).

ulei sau gel) și sonicarea se efectuează cu o frecvență de vibrație de 880 kHz, o intensitate de 0,5-1,2 W/cm2, o expunere de 3-10 minute în câmp conform unei tehnici labile în regim continuu;

■■ electroforeza hialuronidazei - 64 UI hialuronidază se dizolvă în 30 ml apă distilată, pentru acidularea mediului la pH 5,2 se adaugă 4-6 picături de 0,1 N. soluție de acid clorhidric, injectată în focarele de sclerodermie

misiuni cu o putere de curent de cel mult 0,05 mA / cm2, expunere timp de 12-20 minute. Ultrafonoforeza sau electroforeza hialuronidazei

ei mănâncă în fiecare zi sau o dată la două zile, pentru curs sunt prescrise 8-12 proceduri. Este posibil să se efectueze 2-3 cure repetate cu un interval de 3-4 luni.

4. Penicilamină (C)

Mai multe studii au stabilit un efect pozitiv în tratamentul pacienților cu sclerodermie localizată cu penicilamină. Cu toate acestea, există dovezi ale absenței oricărei îmbunătățiri a procesului pielii atunci când utilizați acest medicament:

■■ penicilamină 125-500 mg pe cale orală zilnic sau o dată la două zile timp de 6-12 luni sau mai mult.

Având în vedere numărul destul de mare de efecte secundare și posibilitatea de apariție a efectelor toxice chiar și cu un tratament cu doze mici, penicilamina în anul trecut prescris mai rar, mai ales în cazurile de lipsă de efect de la alți agenți terapeutici.

5. Penicilina (C)

În practica clinică, penicilina a fost folosită pentru tratarea sclerodermiei localizate de câteva decenii, deși există puține publicații privind eficacitatea utilizării sale:

■■ sare de sodiu benzilpenicilină 300 000-500.000 UI de 3-4 ori pe zi sau 1 milion UI de 2 ori pe zi intramuscular, pentru o cură de 15-40 milioane - 4 luni.

Notă. În instrucțiunile de utilizare medicală a penicilinei, sclerodermia localizată nu este inclusă în indicațiile de utilizare medicală a medicamentului.

6. Medicamente vasoactive (D)

Există dovezi ale eficacității utilizării medicamentelor vasoactive în tratamentul complex al pacienților cu sclerodermie localizată:

■■ pentoxifilină 100-200 mg pe cale orală de 3 ori pe zi sau 400 mg pe cale orală de 1-2 ori pe zi timp de 4-6 săptămâni sau

■■ nicotinat de xantinol 75-150 mg oral de 2-3 ori pe zi timp de 4-6 săptămâni sau

■■ nicotinat de xantinol, soluție injectabilă 15% (300 mg) 2 ml intramuscular 1 dată pe zi, per curs 15-20 de injecții.

cursuri cu un interval de 3-4 luni, doar 2-3 cursuri pe an.

Sclerodermie localizată

Terapie externă

1. Glucocorticosteroizi topici (D)

În tratamentul formelor limitate de sclerodermie localizată, utilizarea externă a medicamentelor glucocorticosteroizi are un anumit efect:

■■ furoat de mometazonă, cremă, unguent local de 1 dată pe zi sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive sau

■■ dipropionat de alclometazonă, cremă, unguent local 1 dată sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive sau

■■ aceponat de metilprednisolon, cremă, unguent local de 1 dată pe zi sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive sau

■■ betametazonă, cremă, unguent local 1 dată pe zi sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive sau

■■ propionat de clobetasol, cremă, unguent extern 1 dată pe zi sub formă de aplicare

pansamente sau pansamente ocluzive.

Atunci când se prescriu medicamente topice glucocorticosteroizi sub formă de aplicații, cursul tratamentului este de 4-12 săptămâni, când se utilizează sub formă de pansamente ocluzive - 2-3 săptămâni.

2. Inhibitori topici ai calcineurinei (A)

Într-un studiu randomizat, controlat cu placebo, unguentul tacrolimus 0,1% este eficient pentru sclerodermia localizată:

■■ tacrolimus, unguent 0,1% local de 2 ori pe zi sub formă de aplicații sau pansamente ocluzive timp de 3 luni.

Notă. Sclerodermia localizată nu este inclusă în instrucțiunile de utilizare medicală a unguentului tacrolimus.

v indicații pentru utilizarea medicamentului.

3. Dimetil sulfoxid (C)

Tratamentul cu dimetil sulfoxid în unele cazuri poate duce la scăderea eritemului și la indurarea pielii în focarele de sclerodermie:

■■ dimetil sulfoxid: medicamentul se dizolvă în apă, se aplică ca aplicare a unei soluţii apoase 25-75% o dată pe zi timp de 30 de minute. Durata cursului de tratament este de 3-4 săptămâni. Terapia cu dimetil sulfoxid se efectuează prin cure repetate la intervale de 1-2 luni.

4. Stimulanti ai regenerarii tesuturilor (D)

Lumina UVA-1 începe cu o doză de 5-20 J/cm2, dozele unice ulterioare sunt crescute cu 5-15 J/cm2 până la o doză unică maximă de 20-60 J/cm2. Procedurile sunt efectuate cu un regim de 3-5 ori pe săptămână, cursul este de 20-60 de proceduri.

2. Terapia PUVA (B)

Terapia PUVA, atât cu utilizarea orală, cât și externă a unui fotosensibilizant, poate îmbunătăți semnificativ starea pielii în focarele de sclerodermie la pacienții cu plăci, forme liniare și generalizate ale bolii, precum și lichen scleros extragenital.

2.1. Terapia PUVA cu fotosensibilizant oral

■■ Ammi fructe mari de furocumarine 0,8 mg per kg de greutate corporală oral o dată cu 2 ore înainte de iradiere cu lumină ultravioletă cu undă lungă (lungime de undă 320-400 nm)

■■ metoxalen 0,6 mg per kg greutate corporală oral o dată pt 1,5-2 ore înainte de iradiere cu lumină ultravioletă cu undă lungă (lungime de undă 320-400 nm).

Iradierea începe cu o doză de 0,25-0,5 J / cm2, ulterior o singură dată

dozele se măresc la fiecare 2-3 ședințe cu 0,25-0,5 J/cm2 până la o doză maximă de 3-6 J/cm2. Procedurile sunt efectuate de 2-4 ori pe săptămână, cursul tratamentului este de 20-60 de proceduri.

Notă. În instrucțiunile de utilizare medicală a fructelor mari de amoniu de furocumarine și metoxalen, sclerodermia localizată nu este inclusă în indicațiile pentru utilizarea medicamentelor.

2.2. Terapia PUVA cu aplicarea externă a unui fotosensibilizant

■■ izopimpineline / bergapten / xantotoxină 0,3% soluție alcoolică extern o dată la leziuni pt. 15-30 minute înainte de iradiere cu lumină ultravioletă cu undă lungă (lungime de undă 320-400 nm). Iradierea începe cu o doză de 0,1-0,3 J/cm2, doze unice ulterioare

creste la fiecare 2-3 sedinte cu 0,1-0,2 J/cm2 2, cu o expunere de 5-10 minute in camp dupa o tehnica labila in regim continuu sau puls. Cursul este de 10-15 proceduri zilnice.

Este posibil să se efectueze cursuri repetate de terapie cu ultrasunete la intervale de 3-4 luni.

4. Terapie cu laser de joasă intensitate (C)

Se știe că terapia cu laser de intensitate scăzută poate îmbunătăți microcirculația sângelui în piele. În unele lucrări, a fost demonstrată eficacitatea utilizării terapiei cu laser de intensitate scăzută în tratamentul complex al formelor limitate de sclerodermie localizată:

■■ terapia cu radiații laser din gama roșie (lungime de undă 0,63-0,65 microni) se efectuează folosind o tehnică stabilă la distanță cu un fascicul defocalizat cu o densitate de putere 3-5 mW/cm2 și o expunere de 5-8 minute în câmp. În timpul procedurii, nu sunt iradiate mai mult de 4-5 câmpuri cu o durată totală de expunere de cel mult 30 de minute;

■■ terapia cu radiații laser din domeniul infraroșu (lungime de undă 0,89 μm) se efectuează folosind o tehnică de la distanță sau de contact, stabilă sau labilă, în mod continuu sau pulsat.(80-150 Hz). Impacturile se efectuează pe câmpuri: în mod continuu, puterea de radiație nu este mai mare de 15 mW, expunerea pe câmp este de 2-5 minute, durata procedurii nu este mai mare de 30 de minute. În modul pulsat, puterea de radiație este de 5-7 W / imp, expunerea este de 1-3 minute pe câmp, timpul total de expunere nu este mai mare de 10 minute.

naut. Nu mai mult de 4-6 câmpuri sunt iradiate în timpul procedurii.

Cursul terapiei cu laser este de 10-15 proceduri zilnice. Cursurile repetate se efectuează la un interval de 3-4 luni.

Gimnastica terapeutica si masaj

		■■ hemoderivat deproteinizat din sânge de vițel, unguent topic 5%.
		De 2-3 ori pe zi timp de 1-2 luni

Cele mai grave boli sunt considerate a progresa rapid - cancer, SIDA, infarct, dar mai sunt si altele boli periculoase... Patologii precum sclerodermia se dezvoltă lent și continuu și sunt dificil de tratat. Ele distrug treptat organismul, provocând modificări ireversibile în corpul uman.

Sclerodermia - ce este această boală?

Afecțiunea în cauză este o afectare autoimună a oricărui țesut conjunctiv și a vaselor de sânge atât pe fondul inflamației, cât și al tulburărilor generalizate și de microcirculație ale fluidelor biologice. Este mai ușor de explicat termenul „sclerodermie” că aceasta este o leziune:

• piele;
• structuri ale sistemului musculo-scheletic;
• rinichi;
• inimi;
• organele tractului digestiv;
• ficat.

Sclerodermie – patogeneză

Pentru dezvoltarea unei terapii eficiente și căutarea de noi medicamente pentru această patologie, este important să înțelegem mecanismele dezvoltării acesteia. Începând cu anii 40 ai secolului trecut, sclerodermia a fost studiată, ce este și cum se tratează boala. Motivele sau factorii care provoacă problema nu au fost încă stabilite cu exactitate, dar mecanismele progresiei acesteia au fost bine determinate.

Rolul cheie în patogeneza bolii revine imunității umorale și celulare. Încălcările în activitatea lor duc la o creștere a concentrației de limfocite CD4 + și B. Are loc o reacție de hipersensibilitate și se formează un număr mare de autoanticorpi și complexe de protecție circulante. tipuri diferite... Fibroblastele devin hiperactive și atacă atât țesuturile conjunctive, cât și vasele de sânge ale corpului.

Începe supraproducția și acumularea de colagen. Acest lucru provoacă simultan procese inflamatorii acute care curg rapid într-o formă cronică, care este dificil de tratat. Datorită acestor caracteristici în definiția a ceea ce este sclerodermia, este prezent cuvântul „autoimună”. Celulele sistemului de apărare își percep propriile structuri organice ca fiind străine și le distrug.

Sclerodermie - cauze ale

Factorii exacti care cauzează modificări ale funcției imune nu sunt încă cunoscuți. Cunoștințele dobândite în cursul cercetării medicale ajută la determinarea doar a mecanismelor prin care apare sclerodermia, ce este aceasta și cum se tratează patologia. Există mai multe teorii cu privire la originea bolii descrise și ipoteze etiologice individuale. Sclerodermia poate avea următoarele cauze:

• predispozitie genetica;
• durere în gât streptococică;
• expunere prelungită la substanțe chimice;
• luarea de medicamente cum ar fi;
• stres;
• hipotermie și degerături;
• traumatisme mecanice ale corpului;
• expunerea la vibrații;
• modificări hormonale;
• vaccinare necorespunzătoare;
• intervenții chirurgicale, inclusiv operații în cavitatea bucală (extracția unui dinte, amigdalelor).

Sclerodermie - simptome

Tabloul clinic al bolii combină un complex de semne diferite care depind de tipul de patologie. Există două forme principale de sclerodermie:

1. Focal (localizat)- boala afectează organele individuale și se răspândește cu greu, este mai ușor de tratat.
2. Sistemic (generalizat)- un proces care afectează orice structuri care conțin colagen.

Sclerodermie focală - simptome

Această variantă a patologiei este mai des diagnosticată la copii, apare rar după 35-40 de ani. Sclerodermia localizată este împărțită în 2 tipuri, ambele putând fi lăsate netratate:

Sclerodermie sistemică - simptome

Tipul generalizat de patologie se mai numește și scleroză tisulară progresivă și vasculară. Aceasta este cea mai periculoasă sclerodermie, simptomele bolii acoperă aproape întregul corp, sunt greu de tratat. În funcție de zonele afectate, se disting următoarele forme ale bolii:

1. Presclerodermie. Nu există simptome vizuale, este prezent doar sindromul Raynaud - spasme vasculare, însoțite de o senzație de răceală în vârful degetelor, durere și amorțeală a acestora.
2. Sclerodermie limitată. Aceasta este o leziune predominantă a pielii. Cu acest tip de patologie, organele interne suferă modificări foarte lent și după decenii.
3. Sclerodermie difuză. O formă rapid progresivă. În primul an de la debutul bolii, vasele de sânge, pielea, sistemul musculo-scheletic și organele interne sunt simultan afectate. Este greu de tratat.
4. Sclerodermie încrucișată. Combinația tipului anterior de boală cu polimiozită, dermatomiozită și alte patologii sistemice.
5. Sclerodermie fără sclerodermie. Există doar simptome interne și vasculare, nu există manifestări ale pielii.

Semne clasice de patologie:

• artralgie;
• tenosinovita;
• deformarea falangelor unghiilor;
• miopatie;
• polimiozită;
• arsuri la stomac;
• vărsături;
• ulcere și stricturi ale esofagului;
• flatulență;
• diaree sau constipație;
• disfagie;
• obstructie intestinala;
• tuse;
• pneumofibroză;
• dispnee expiratorie;
• pericardită;
• aritmie;
• trombocitopenie;
• endocardită;
• insuficienta cardiaca;
• polineuropatie;
• tiroidita autoimună;
• ciroza biliară a ficatului;
• nefropatie latentă;
• simptome ale pielii (prezentate în fotografia de mai jos).

Stadiile sclerodermiei

Există 2 opțiuni pentru clasificarea bolii, în funcție de severitatea tabloului clinic al acesteia. Primul ajută la definirea însuși fenomenul „sclerodermiei”, ce este și cum să o tratăm. În conformitate cu patogeneza patologiei, se disting următoarele forme:

1. Iniţială- simptome articulare și vasospastice. În această etapă, terapia este considerată cât se poate de eficientă.
2. Generalizat- răspândirea modificărilor negative și a inflamației la organele interne, sistemul musculo-scheletic și piele. Tratamentul este mai puțin eficient.
3. Terminal- daune grave si ireversibile. Cel mai rău grad din punct de vedere al terapiei și al prognosticului.

A doua opțiune implică o descriere clară a simptomelor pe care le provoacă sclerodermia, semnele pot fi exprimate:

1. Minim- uneori apare doar sindromul Raynaud, dar poate fi oprit si gratie tratamentului.
2. Moderat- tabloul clinic este tolerabil, ameliorat cu ajutorul terapiei corect selectate.
3. Maxim- Simptomele sunt clare si vii, unele semne nu pot fi eliminate cu tratament.

Sclerodermie - diagnostic

Asociația Medicilor Reumatologi a elaborat criterii speciale pentru confirmarea bolii descrise:

1. Mare- intindere a pielii de pe fata, trunchi si maini.
2. Mic- cicatrici digitale, sclerodactilie, pneumofibroză bilaterală.

Dacă există cel puțin 2 simptome din ultimul criteriu sau unul major, diagnosticul se consideră confirmat. Clinic general analize de laborator cu sclerodermie, oferă prea puține informații. Modificările în urină și sânge sunt nespecifice, fenomene similare (leucocitoză, creștere moderată a VSH, proteinurie) sunt caracteristice multor alte patologii. Ele nu ajută nici la stabilirea unui diagnostic, nici la înțelegerea de ce a început sclerodermia, ce este și cum să tratăm boala.

Este indicat să se efectueze un examen imunologic. Există markeri speciali în sânge - autoanticorpi anticentromerici și Scl-70. Pentru diagnosticarea instrumentală și hardware se desfășoară următoarele activități:

• capilaroscopia patului unghial;
• radiografia plămânilor și oaselor;
• tomografia computerizată a organelor interne;
• electrocardiografie;
• biopsie de rinichi, piele, pericard, plămâni, mușchi;
• electromiografie;
• Ecografia sistemului digestiv;
• ecoECG.

Sclerodermie - tratament

Până în prezent, nu există metode care să ofere un tratament complet pentru boala descrisă. Nu poți decât să-i încetinești progresia și să atenuezi manifestările negative pe care le provoacă sclerodermia sistemică, tratamentul fiind preponderent simptomatic. Eficacitatea sa depinde de stadiul, forma și severitatea bolii, de disponibilitatea unei persoane de a-și schimba stilul de viață.

Terapia principală a patologiei este efectuată de un reumatolog. În conformitate cu organele care au suferit modificări, pot fi implicați și alți specialiști care știu cât de caracteristică este sclerodermia, ce este și cum să trateze eficient boala:

• dermatologi;
• cardiologi;
• nefrologi;
• gastroenterologi;
• pneumologi;
• endocrinologi;
• psiho și kinetoterapeuți.

Împreună, medicii dezvoltă un regim cuprinzător, individualizat, care include tratament medicamentos și măsuri generale.

1. Renunțarea la fumat și consumul de cofeină.
2. Menținerea activității fizice.
3. Controlul temperaturii corpului (evitând frigul).
4. Îngrijire blândă a pielii.

Preparate pentru sclerodermie

Datorită varietatii de simptome, medicamentele sistemice sunt selectate din mai multe grupuri farmacologice:

• vasodilatatoare (Nifedipină, Diltiazem);
• anticoagulante (warfarină, heparină);
• inhibitori de fosfodiesteraza (Sildenafil);
• prostanoizi (Iloprost);
• agenți antiplachetari (pentoxifilină, aspirină);
• blocanți ai receptorilor de endotelină (Bosentan);
• medicamente antiinflamatoare (Nimesulid, Diclofenac);
• antibiotice (Ciprofloxacin, Sumamed);
• glucocorticoizi (Prednisolon, Metilprednisolon);
• imunosupresoare (ciclosporină, azatioprină) și altele.

Medicamente suplimentare (inima, rinichi, plămâni, digestiv) sunt prescrise în funcție de organele afectate. Preparatele locale sunt folosite pentru ameliorarea semnelor dermatologice. Unguentul pentru sclerodermie este selectat cu componente de corticosteroizi:

• Sinaflan;
• Hidrocortizon;
• Elokom-S;
• Akriderm SK;
• Betaderm și analogi.

Fizioterapie pentru sclerodermie

Metodele de tratament fără medicamente ajută la oprirea simptomelor patologiei. Anumite forme ale bolii, cum ar fi sclerodermia liniară și în plăci, sunt ameliorate în mare măsură prin kinetoterapie. Metode eficiente impact:

• ultrafonoforeza;
• decompresie în vid;
• terapie magnetică;
• băi cu radon, azot, hidrogen sulfurat;
• electroforeză
• terapia cu unde decimetrice;
• aplicații cu ozocherită;
• masaj;
• terapie cu laser;
• aplicarea noroiului;
• oxigenare hiperbară;
• aerocrioterapie și altele.

Sclerodermie - metode alternative de tratament

Medicina alternativă este descurajată de reumatologi, iar utilizarea ei este extrem de rară. Remediile locale pot ajuta în continuare dacă este diagnosticată sclerodermia limitată; cu forma sistemică a bolii, acestea sunt ineficiente. Dintre remediile populare externe, se folosește adesea un unguent pe bază de grăsime. Calmează iritația și catifelează pielea aspră, o hidratează.

Reteta de unguent pentru sclerodermie

Ingrediente:

• plantă de pelin - 100 g;
• untură - 0,5 kg.

Pregătire, aplicare

1. Topiți untura într-o baie de aburi.
2. Se amestecă cu pelin bine tocat.
3. Rezistă compoziția la cuptor timp de 6 ore la o temperatură de până la 150 de grade.
4. Se strecoară produsul, se toarnă într-un borcan curat.
5. Răciți unguentul la frigider.
6. Aplicați medicamentul pe zonele afectate de trei ori pe zi.
7. Continuați tratamentul timp de 3 luni.

Ce este sclerodermia?

Termenul „sclerodermie” înseamnă „piele strânsă”. Un grup extins de boli de sclerodermie include boli, al căror simptom principal este strângerea pielii, dar toate diferă în spectrul manifestărilor clinice, curs și prognostic.

La sclerodermie focală există o întărire limitată a pielii, dar țesutul subcutanat și osul pot fi implicate. Există două forme principale de sclerodermie focală - placă (morfea) și liniară. În primul caz, leziunea cutanată are forma unor sigilii rotunjite („Placi”), cu o margine violetă în jurul periferiei la debutul bolii. Aceste leziuni, simple sau multiple, pot apărea atât pe trunchi, cât și pe față și membre. Cu o formă liniară de sclerodermie focală, leziunile au forma unor benzi de îngroșare a pielii, care implică adesea mușchii și oasele subiacente și sunt localizate în principal pe membre și pe față. Această formă de sclerodermie focală, dacă este dezvoltată în copilărie și adolescență, poate duce la restricționarea mișcării (contracturi musculare și articulare) și tulburări de dezvoltare ale zonelor afectate. Organele interne cu sclerodermie focală nu suferă.

Sclerodermie sistemică (SSc)- o formă de sclerodermie, în care, alături de îngroșarea pielii, se dezvăluie diverse leziuni ale articulațiilor, vaselor de sânge și organelor interne (inima, plămânii, tractul gastro-intestinal, rinichii). În cazuri rare, doar organele interne sunt afectate, fără modificări ale pielii. Boala se poate dezvolta la toate grupele de vârstă, dar incidența maximă se observă între 30-50 de ani. Femeile se îmbolnăvesc de 3-5 ori mai des decât bărbații. SJS este împărțit în forme limitate și difuze, care diferă în prevalența și severitatea leziunilor cutanate și ale organelor interne.

Motivul dezvoltării(etiologie) SJS rămâne necunoscut. În centrul bolii se află supraproducția unei proteine ​​numite colagen de către anumite celule. Excesul de colagen se acumulează în piele și în organele interne, ducând la îngroșarea și întărirea pielii și la disfuncția organelor afectate. Există, de asemenea, leziuni ale vaselor de sânge mici și activarea sistemului imunitar. Toate acestea luate împreună duc treptat la întărirea țesuturilor afectate.

SSD în formă limitată caracterizată prin întărirea pielii mai puțin frecvente, debut imperceptibil și dezvoltarea treptată a bolii. Pentru o lungă perioadă de timp, boala se poate manifesta numai cu fenomenul Raynaud și umflarea ușoară a degetelor de la mâini. Îngroșarea pielii este limitată la față și mâini. Cea mai frecventă afectare a organelor interne este o scădere a peristaltismului esofagului, care se manifestă prin dificultate la înghițirea alimentelor solide, arsuri persistente la stomac. Cu o evoluție prelungită a bolii, este posibilă leziuni grave ale plămânilor și intestinelor.

Forma difuză de SSD de obicei se dezvoltă brusc și se caracterizează printr-o îngroșare mai răspândită a pielii, care implică atât fața și membrele, cât și trunchiul. Deja în stadiile incipiente ale bolii sunt detectate semne de deteriorare a organelor interne.

Simptomele bolii

Simptomele clinice ale SJS pot varia semnificativ între pacienți individuali, în funcție de forma bolii.

fenomenul lui Raynaud - vasospasmul ca răspuns la expunerea la frig sau stres emoțional este unul dintre semnele caracteristice și precoce ale SSJ.

Semnele fenomenului Raynaud în sclerodermia sistemică sunt următoarele:

• albirea și/sau albăstrirea degetelor de la mâini, uneori vârful nasului, urechi, la frig sau cu emoție;
• furnicături, amorțeală sau durereîn degetele mâinilor în timpul episoadelor de vasospasm;
• răni sau crăpături în piele de pe vârful degetelor sau din jurul unghiilor.

Umflarea degetelor: Poate fi trecator la început și să apară doar dimineața. În același timp, pielea devine încordată și strălucitoare, iar persoana are dificultăți să-și strângă degetele într-un pumn;

Îngroșarea și îngroșarea pielii mai ales pe degete și pe față;

Restricționarea mișcării în degetele mâinilor;

Decolorarea pielii, care se întunecă sau, dimpotrivă, apar zone de iluminare (depigmentare);

Apariția calcifiilor(depuneri subcutanate de săruri de calciu sub formă de mici sigilii, de obicei pe degetele mâinilor și în jurul articulațiilor, care se pot deschide odată cu eliberarea unei mase sfărâmicioase albe);

Apariția telangiectaziei „vene de păianjen” sunt o consecință a expansiunii vaselor mici ale pielii și sunt vizibile sub formă de pete mici, rotunjite, de câțiva milimetri în diametru, de culoare roșie, care dispar la apăsare;

Inflamația articulațiilor(artrita) și slăbiciune musculară.

Alături de simptomele pielii și musculo-articulare, simptomele SJS apar în stadiile incipiente ale bolii. implicarea organelor interne.

Leziune a tractului gastrointestinal

Se manifestă prin următoarele reclamații:

dificultate la înghițire (disfagie), ca urmare a căreia pacienții sunt forțați să bea alimente solide cu apă;

arsuri la stomac persistente, care se agravează atunci când stați întins, când corpul este înclinat înainte sau când ridicați greutăți;

senzație de sațietate rapidă și plinătate în stomac;

balonare și constipație.

Leziuni pulmonare

Poate fi cauza unor grade diferite de dispnee severă (de la moderată cu efort fizic, mai mult decât de obicei, până la semnificativ - care îngrijorează chiar și în repaus) și tuse uscată persistentă.

Insuficienta cardiaca

În acest caz, pacienții simt adesea întreruperi ale inimii, palpitații, mai rar - durere în regiunea inimii.

Leziuni renale

Cea mai gravă complicație a bolii rămâne criza renală sclerodermică. Se caracterizează prin dezvoltare bruscă și progresie rapidă, ducând într-o perioadă scurtă la disfuncție renală ireversibilă. Criza renală sclerodermică este aproape întotdeauna asociată cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale, care devine malignă. Ca urmare, pacienții dezvoltă plângeri despre durere de cap, deficiență de vedere, slăbiciune severă. Dacă apar plângerile de mai sus, trebuie să contactați imediat un medic reumatolog care vă va prescrie examinările necesare!

De ce ai nevoie de un consult reumatolog?

S-a dovedit că cu un diagnostic precoce al bolii, rezultatele tratamentului sunt întotdeauna mai bune decât în ​​cazurile neglijate.

În timpul programării, medicul reumatolog va colecta cu atenție o anamneză a bolii, va examina documentația medicală disponibilă, va efectua o examinare și va răspunde la toate întrebările referitoare la această boală. Deoarece cu SJS complicațiile sunt posibile din diferite organe interne cu o leziune predominantă a unuia dintre ele, este necesar să se efectueze o examinare cuprinzătoare, inclusiv de laborator (teste de sânge și urină) și instrumentale (ECG, Echo-KG, radiografie toracică, spirografie etc.) ... După confirmarea diagnosticului, medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră opțiunile de terapie disponibile.

Se poate vindeca sclerodermia?

Din păcate, vindecarea completă a bolii este imposibilă. Cu sclerodermia focală, este posibil să se obțină o remisiune pe termen lung. Cu SJS, este mai dificil să suprimați complet activitatea bolii, cu toate acestea, cu un tratament precoce, este posibil să încetiniți semnificativ rata de progresie și să mențineți stabilitatea funcțiilor vitale pentru o lungă perioadă de timp. organe importante... Doar o alianță puternică între pacient și medic va face posibilă obținerea succesului în rezolvarea acestei sarcini dificile.

Tratament

Toți pacienții cu SJS ar trebui să evite hipotermia, șederea prelungită într-o cameră rece. Nicotina și cofeina contribuie la vasospasmul periferic, pacienții cu SJS ar trebui să renunțe la fumat, să limiteze consumul de cafea și produse care conțin cofeină. Toate întrebările legate de tratament medicamentos este necesar să se decidă numai cu medicul curant.

Toate întrebările legate de tratamentul medicamentos, care este prescris în funcție de forma clinică, severitatea și natura leziunilor de organe interne este necesar să se decidă numai cu medicul curant.

Este obligatoriu să luați medicamente vasodilatatoare și antiplachetare (anti-coagulare), deoarece leziunile vasculare apar la toți pacienții și sunt de natură generalizată. Necesitatea tratamentului cu medicamente antiinflamatoare și antifibrotice este decisă în fiecare caz individual. Institutul a dezvoltat abordări unice pentru tratamentul SJS, inclusiv utilizarea de preparate biologice moderne inovatoare modificate genetic.

Diagnosticul și tratamentul sclerodermiei sistemice la N.I. V.A. Experții de frunte în acest domeniu sunt angajați în Nasonova:

Faceți o programare la un specialist la telefon: +7 495 109-29-10; +7 495 109-39-99