Hermafroditism congenital. Poate hermafrodiți să aibă copii? Care sunt hermafrodiți din punct de vedere juridic

Hermafroditism sau încălcarea diferențierii sexuale este întregul grup Dezvoltarea defecțiunilor cu diferite manifestări clinice și diversitate genetică caracterizată prin prezența caracteristicilor individuale ale ambelor sexe. Termenul "hermaphroditism" este asociat cu un mitiu grecesc antic, potrivit căruia Fiul a doi zei greci - Hermes și Afrodiți - Hermaphrodis a fost transformat într-o creatură cu două montate. Hermafroditul este altfel numit micul dejun, bisexualitatea, androgenia. Hermafroditul natural se găsește în natură în unele specii de plante, printre reprezentanți ai familiei intestinale, în viermi plat, într-o serie de moluște și pește.

Distinge false hermafroditism, sau pseudohegermafroditismcare implică organele genitale externe ale ambelor sexe într-un singur organism și adevărat, sau gonadad, hermaphroditism,În care glandele sexuale ale individului sunt reprezentate de ovare și testicule. Detectarea formei de defalcare a diferențierii sexuale vă permite să selectați metoda corespunzătoare de corectare a patologiei. La nașterea unui copil cu organe genitale în aer liber bisexuale, karyotiping și studiul ultrasonic al micilor organe pelvis pentru determinarea glandelor sexuale ale glandelor genitale, care vă vor permite să instalați și să documentați sexul civil al copilului.

Adevărat hermafroditul este extrem de rar. Prevalența pseudo-erodisismului este de aproximativ 1 caz pentru două mii de nou-născuți.

Clasificarea hermaphroditismului

Toate manifestările din hermafroditism pot fi împărțite în 2 grupe - tulburări ale diferențierii organelor genitale în aer liber și a încălcării diferențierii gonadelor.

Defectele diferențierii genitale includ:

1. Femeie hermafroditismcaracterizată de Karyotip 46xx cu virizare parțială. Apare cu disfuncția congenitală a cortexului suprarenal sau a virității intrauterine a fătului asociat cu prezența tumorilor androgenscing la o femeie sau cu o primire a medicamentelor androgenive.

2. Bărbați hermaphroditismulcare se caracterizează prin karyotip 46hu și virilizare inadecvată. Apariția acestei forme de hermaphroditism contribuie la sindromul feminizării tesseculare, lipsa defectelor de sinteză a 5A-reductazei și a testosteronului.

Tulburările de diferențiere Gonad se poate manifesta ca în forma:
- adevăratul hermafroditism;
- Sindromul Turner;
- testul de disgneză;
- Clean Agnesia Gonad.

Cauze și mecanism de dezvoltare a hermaphroditismului

Dezvoltarea hermaphroditului este încălcarea dezvoltării embrionare normale a fătului datorită motivelor ereditare sau externe. Motivele de moștenire pot fi asociate cu defecte cromozomale cantitative și de înaltă calitate cu cromozomi genitali și autosomes - mutații genite, translocații, deleții. Din motive externe care contribuie la dezvoltarea hermaphroditismului includ intoxicarea, iradierea, tumorile producătoare de androgen în corpul unei femei însărcinate, recepția medicamentelor cu activitate androgenică. Este deosebit de periculos pentru impactul acestor factori în perioadele critice de dezvoltare embrionară fetală (în a șaptea - a opta săptămână de sarcină).

Formarea podelei individuale are loc în mai multe etape. Totul începe cu determinarea podelei genetice genetice genetice și diferențierea gonadului în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină, pe baza căreia este planificată direcția potențială a funcției de reproducere. După aceea, există un fundal hormonal cu o predominanță de hormoni sexuali masculi sau feminini. Procesul de identitate sexuală a copilului este completat de formarea unui somatic și civil, care determină direcția educației sexuale. Determinarea genetică a podelei și calea estimată a dezvoltării Gonadului depinde de gene și de dezvoltarea glandelor genitale și a organelor genitale pe tipul de sex masculin determină factorii care sunt produse de gonadele fătului. Pe baza acestui fapt, hermafroditul poate apărea datorită unui defect al uneia dintre fazele intrauterine ale podelei.

Semne de hermaphroditism

FALSE FEMEI HERMAPHRODITISM. Se caracterizează printr-un karyotip de sex feminin de 46xx și gonaduri inerente sexului feminin - ovare. Dar organele genitale externe au o structură bisexuală. Pacienții au un grad diferit de virilizare dintr-o creștere minoră a clitorisului înainte de formarea organelor genitale apropiate structurii cu masculi. Intrarea la vagin este îngustată. Deoarece boala este cel mai adesea asociată cu deficiența enzimatică de 21-hidroxilază și 11-groxibilază, care este însoțită de o încălcare a schimbului de potasiu-sodiu, pacienții au plângeri împotriva umflăturii și ridicării presiune arterială.

Fals hermafroditism masculin, În caz contrar, denumită un sindrom de insensibilitate androgenă sau sindrom de feminizare testiculară, care se caracterizează printr-un cariotip de sex masculin de 46 ore, pe fundalul unui fenotip feminin, care se caracterizează prin creșterea spontană a glandelor mamare, o meligatră a tipului de sex masculin , o lipsă de uter și o aplazie a vaginului. În același timp, testiculele sunt situate în canalele inghinale, buze genitale mari sau în cavitatea abdominală. Dacă fenotipul are organe genitale în aer liber, similar cu bărbatul normal, apoi vorbiți despre sindrom Rifenstaina..

Ocazional, cauza hermapiditismului masculin poate fi patologia congenitală a produselor de testosteron în glandele suprarenale și testicule, care se manifestă fie secreția sa insuficientă, fie un mecanism perturbat de acțiune.

sindromul Turner Este una dintre exemplele de realizare a perturbării diferențierii gonadelor și se datorează absenței complete a cromozomului X sau a anomaliei sale structurale. Defectul cromozomului X conduce la deformări în procesul de exprimare a genelor, care controlează diferențierea și funcția ovarelor, ceea ce duce în cele din urmă la o încălcare a formării gonadului și a educației în loc de ea. Cromozomii autosomali care controlează creșterea și diferențierea celulelor organelor interne sunt, de asemenea, supuse transformării, ceea ce duce la scurtarea, dezvoltarea cerului înalt. În plus, atunci când examinează pacienții, sunt detectate tulpini ale urechilor, un gât scurt cu pliuri de piele din partea din spate sub formă de "aripi". În examinarea instrumentală a pacienților, se găsesc modele de inimă și rinichi.

La pacienții cu S. sindromul DysGenzia Pure Gonad Genitalele sunt de obicei formate în tipul femeii, numai cu un cariotip 46h, uneori este virilizarea genitalelor. Înălțimea la pacienți este normală, semnele genitale externe nu sunt exprimate, caracterizate de infantilism sexual. La pacienții cu social amestecat gonad de distracție. Există o formare asimetrică a organelor genitale interne. Astfel, pe de o parte, ei detectează șirul, iar pe cealaltă - testicul a cărui funcționalitate este salvată.

Cu adevărata hermafrotită, care au avut loc extrem de rar, elementele de țesuturi ovariene și ouă se găsesc la pacient. Semnele unei astfel de forme de hermafroditism sunt variabile și depind de activitatea țesuturilor ovariene și tesculare. Genitalele sunt aranjate pe tip bisexual.

Metode de diagnosticare a hermaphroditismului

Diagnosticul bolii este constat în colectarea și analizarea datelor anamnestice, a unor metode de inspecție, instrumentale și de laborator.

La colectarea anamnezei, este important să se afle dacă astfel de încălcări au rude similare pe linia maternă. Este necesar să se concentreze asupra naturii și ratelor de creștere în timpul copilariei, iar pubertata, ca o creștere activă de până la 10 ani, cu terminarea ulterioară, poate indica disfuncția suprarenală ca rezultat al hiperagenemiei. Este posibil să se suspecteze acest proces cu privire la aspectul timpuriu al SIP-ului sexual.

La examinarea pacientului, este evaluat fizic, ceea ce poate informa despre abaterile care apar în timpul pubertății. De exemplu, fizica "Eunhuch" se formează din cauza hipogonadismului, baza căreia poate acționa hermafroditul. Creșterea scăzută, combinată cu infantilismul sexual, face posibilă gândirea la sindromul Turner. Hermaphroditul fals masculin poate fi suspectat atunci când identificarea palpator a ouălor în buzele sexuale mari sau în canale inghinale.

Studiile de laborator pentru diagnosticarea hermaphroditismului sunt reduse la determinarea mutațiilor cromozomiale și genetice cu ajutorul cararypingului și studiului genelor. Determinarea nivelului de conținut de gonadotropine și hormonii sexuali din sânge permite diferențierea hermaphroditului cu alte boli. Pentru a identifica direcția potențială de adaptare sexuală la pacienții cu o formă mixtă de disgenesis, gonada este efectuată cu o probă cu gonadotropină corionică. Și pentru a diagnostica pacienții cu sinteză afectată de testosteron și androgeni, examinează nivelul hormonilor de testosteron, glucocorticoid și mineralocorticoid, precum și predecesorii lor, utilizând proba de stimulare a analogilor hormonului adrenocorticotropic.

Utilizând ultrasunete și tomografie computerizată, se obține informații despre starea organelor interne.

Tratamentul hermaphroditismului

Obiectivele principale ale măsurilor terapeutice pentru corectarea hermaphroditismului sunt definiția civilă și formarea tuturor pacienților necesari pentru acest lucru și asigurarea unui fond hormonal normal. Tratamentul pacienților cu hermafroditism de la corecție chirurgicală Paul și terapia hormonală de substituție.

Corecția chirurgicală a podelei Direcționate către formarea organelor genitale în aer liber folosind reconstrucția masculinantă sau feminizată și definiția soarta glandelor genitale. În prezent, datorită riscului ridicat de apariție a tumorilor, chirurgii recurg la îndepărtarea bilaterală a gonadului către toți pacienții cu fenotip feminin, dar în același timp cariotipul masculin.

Terapia hormonală a pacienților Podelele femeilor sunt realizate cu scopul de a preveni manifestările sindromului poștal, care se dezvoltă la pacienții care au fost eliminați de GOND. Tratamentul hormonal constă în utilizarea numai a medicamentelor de estradiol - etniafeme, Proginova. În plus, este posibil să se numim contraceptive orale combinate, cum ar fi Mersilon, Novinet, Zhanin, Diana-35. Pentru corectarea tulburărilor postmenopauzale, sunt utilizate medicamente monofazice și în două faze de terapie hormonală de substituție.Consultarea endocrinologului

Specialiștii Centrului de Nord-Vest de Endocrinologie condamnă diagnosticarea și tratamentul bolilor autorităților sistemul endocrin. Endocrinologii Centrului în activitatea lor se bazează pe recomandările Asociației Europene a Endocrinologilor și a Asociației Americane de Endocrinologi Clinici. Tehnologiile moderne de diagnosticare și terapeutice oferă rezultatul optim al tratamentului.

Ultrasunete de pelvis mic

Ultrasunetele unui pelvis mic - un studiu cu ultrasunete al organelor unui pelvic mic (uter, conducte uterine, vagin, ovare, vezică). Ultrasunetele unui pelvis mic poate fi efectuat pentru a diagnostica bolile organelor genitale feminine sau a vezicii urinare, precum și a diagnosticării stării fătului în timpul sarcinii sau diagnosticului în sine

Consultarea urologului-androlog

Andrologia este zona de medicină care studiază bărbați, anatomie masculină și fiziologie, boli ale sferei sexuale sexuale masculine și metode pentru tratamentul lor. În prezent, specializarea în Andrologie în Rusia nu există, prin urmare, specialiștii care doresc să facă acest domeniu de medicină ar trebui să primească educația de bază privind urologia cu o specializare suplimentară ulterioară în endocrinologie

Consultarea endocrinologului pentru copii

Foarte des, la experții Centrului de Endocrinologie de Nord-Vest, pacienții care suferă de 18 ani sunt tratați. Pentru ei, medicii speciali lucrează în centru - endocrinologi ai copiilor

UZI scrot și ouă

Ultrasunetele scrotului și ouălor - una dintre cele mai multe moduri eficiente Sondaje ale sistemului sexual al bărbaților, inclusiv testicule, coduri de semințe și anexe

Hermaphroditismul se numește patologia sferei sexuale, atunci când individul este în același timp organele de sex masculin și feminin dezvoltate funcțional. Cu toate acestea, hermafroditul fals ar trebui să se distingă de cel adevărat. În articol, luați în considerare problema femeii adevărate și false ale hermadimismului. Cum de a diagnostica patologia, pot vindeca boala?

Natura a împărțit în mod clar umanitatea față de jumătățile bărbaților și femeilor. Omul diferă brusc de la o femeie în exterior și intern. Această diferență contribuie la producerea de hormoni sexuali și la structura organelor de reproducere. Ca urmare a prezenței unui anumit nivel de hormoni în organism, caracteristicile externe ale persoanei corespund în mod clar sexului.

Pentru bărbați, se caracterizează o voce mai grosieră, o abundență de păr pe un corp, țesut muscular extrem de dezvoltat și o structură specială a corpului (coapse înguste, umeri largi). Femeile se disting printr-o structură diferită a corpului (coapse largi, umeri înguste, glande de lapte dezvoltate), sunt caracterizate printr-o garnitură grasă mai pronunțată. Conform semnelor sexuale (exterioare), este sigur să spunem că un bărbat sau o femeie se confruntă cu noi.

Notă! În corpul bărbaților, există și o anumită proporție de hormoni sexuali de sex feminin, dar bărbații sunt predominanți.

Adevărata hermafroditism

Sindromul de gonadă cu două gaze este prezența ovarelor funcționale și a testiculelor la individ. Acest lucru se numește micul dejun. Cu hermafrodita adevărată, glandele produc atât hormoni sexuali și feminini în cantități egale.

Notă! Pentru 25% din hermafrodiți, simbolarea cu menstruația și producția de spermă în același timp.

Ovarele și testiculele din sindromul de grămadă pot fi localizate separat și pot forma o singură glandă sexuală: se numește ovotestie. Persoanele cu patologia celor două căi pot arăta ca:

• semnele secundare de egalitate de masculinitate sunt pronunțate;
• semnele secundare de sex ale feminității sunt pronunțate;
• tip bisexual mixt - o combinație de semne de gen;
• transsexuali - o combinație de organe genitale ale bărbaților cu glande feminine.

Cauzele abaterilor în dezvoltarea sexuală a acestui tip de știință nu sunt încă definite. Potrivit statisticilor printre hermafrodiți, 60% din cariotipul feminin și 10% dintre bărbați, 30% aparțin tipului mixt.

La naștere, aproape toți bebelușii cu sindrom de gonadă cu două căzuți au o structură mixtă a organelor genitale. Aproximativ 10% dintre sugari au fost detectate semne sexuale diferențiate. Alte anomalii ale structurii organelor corporale din hermafrodiți nu sunt observate.

Notă! Cu această boală, autoidentificarea este spartă. Pacientul poate prezenta dependență de transsexualism, homosexualitate, transvestism sau bisexualitate.

False hermafroditism

Cu toate acestea, este mai probabil să îndeplinească un hermafrodicism de tip fals. Această boală se determină după cum urmează: Persoana a pronunțat anatomic apartenența unui tip de gen, dar gonadele sale (glandele sexuale) corespund unui alt tip. Reprezentanții ambelor sexe sunt supuși bolii.

Simptome:

• patologia anatomică a organelor de reproducere;
• a dezvoltat glandele de sân la bărbați;
• mustață și barbă la femei;
• prezența unui penis masculin la femei;
• prezența testiculelor la o femeie în buzele sexuale;
• nerespectarea fiziciei tipului de gen;
• schimbarea sunetului vocii;
• incapacitatea de a concepe;
• până la maturarea sexuală.

La bărbați, manifestarea externă a abaterilor poate fi subdezvoltarea sau curbura penisului, lipsa ouălor în scrot (ele sunt situate în interiorul peritoneului).

Cauzele patologiei

Deviația poate fi atât congenitală și dobândită. Congenital depinde de caracteristicile dezvoltării fătului în formarea organelor pelvisului mic. Hermafroditismul dobândit este format în patologia glandei pituitare, coaja glandelor suprarenale - organe care produc hormoni.

Malformația congenitală este determinată în a treia săptămână a vieții fetale atunci când sistemul sexual începe să se formeze. Genitalele de băieți și fete sunt formate din canale parametravonefrale și mezonefrale. Dacă ON. acest etapă Un accident va avea loc, genitalele de sex masculin și feminin încep să apară la făt. Această patologie se datorează unei modificări a compoziției cromozomilor (karyotip) sau a unei schimbări în genom (ca parte a cromozomilor).

De asemenea, cauza dezvoltării necorespunzătoare a sistemului sexual al fătului poate fi o mutație datorită iradierii embrionului sau otrăvirii otrăvitoare (alcool, droguri, recepția medicamentelor mamă interzise). O contribuție semnificativă la mutația genomului embrionului face și infectarea toxoplasmului mamei sau a altor viruși.

Un alt motiv pentru dezvoltarea patologică a sistemului reproductiv al fătului este încălcările hormonale în mamă sau embrion. Acest lucru duce la producerea excesivă a hormonilor sexuali ai bărbaților în fetița și hormonii sexuali de sex feminin în băiat. Încălcarea piesei de prelucrat responsabile de producerea de hormoni provoacă patologia structurii organelor de reproducere a fătului.

Localizarea tumorii la mama poate contribui la structura anormală a sistemului sexual al embrionului, datorită căruia producția de androgen devine incontrolabilă sau recepția mijloacelor hormonale în timpul sarcinii. Patologia congenitală a cortexului suprarenal din făt, de asemenea, încalcă procesul de producție hormonală.

FALSE FEMEI HERMAPHRODITISM.

Jumătate de sex feminin a populației este mai puțin susceptibilă la boală decât la bărbați. Hermafroditul fals este considerat patologie (boală), în care organismul produce o cantitate excesivă de androgen. Ca rezultat, femeia are organe interne de reproducere se dezvoltă în conformitate cu podeaua (ovarele), iar aspectul seamănă cu corpurile reproductive ale bărbaților.

În plus față de patologie, multe femei au pronunțat structura corpului pe tipul masculin:

• dezvoltat musculatura;
• acoperirea părului abundentă;
• timbre de voce scăzută;
• caracteristici ale comportamentului.

Adesea, femeile cu această abatere se percep cu bărbații și conduc în conformitate cu această percepție.

False hermafroditism masculin

În cadrul acestei patologii, individul, glandele masculine (testicule) sunt bine dezvoltate cu semne genitale externe slab pronunțate - sunt mai aminte de constituția femeilor. Forma corpului cu o boală dată seamănă cu un tip de sex feminin:

• capacul de păr slab dezvoltat;
• voice Timbre mare;
• musculatura este slab pronunțată;
• tipul de comportament al femeilor.

Un om cu această deformare se identifică unei femei.

Cu privire la gradul de manifestare a mutației, cromozomul depinde de severitatea vizuală a anomaliei - de la o mică creștere a clitorisului înainte de ao transforma în penisul masculin. Există cazuri de definiție eronată a podelei nou-născutului datorită structurii anormale a sistemului de reproducere. Mai târziu sa dovedit că băiatul din ovii de sex feminin este. Adesea, acest tip de bărbați se identifică cu homosexuali (pasivi).

Există o formă diferită de patologie: un bărbat are organe de reproducere externe de tip feminin și gerbine masculine (Gonads). Acest lucru contribuie la dezvoltarea anormală a canalului urinar sau a criptorhismului (ouă testiculară în cavitatea abdominală).

Un om poate avea un tip de aspect feminin, totuși, el nu va avea organe interne de reproducere feminine. În același timp, pacientul are semne sexuale feminine secundare, pronunțate - absența unui tip masculin și prezența glandelor toracice dezvoltate. Gradul de feminizare a unui om depinde de nivelul de producție a hormonilor feminini.

Medicii disting trei grade de bărbați de feminizare:

• pacientul are un tip de formă feminină;
• aspectul pacientului corespunde complet tipului masculin;
• eNUCH TIP - Timbre de voce înaltă în nedezvoltate glandele de sân și absența părului pe piept și picioare.

Privind tratamentul hermaphroditului, nu numai în cazul apariției bolilor (tumori testiculare în peritoneu și imposibilitatea de a efectua un contact sexual normal), dar și pentru a obține sentimentul de armonie interioară. Majoritatea pacienților au disconfort de inconsecvență lumea interioara aspect.

În tratamentul bolii se utilizează mai multe metode:

• operatie chirurgicala;
• corecție chirurgicală - cu abateri minore de la normă.

În plus față de intervenția chirurgicală, pacientul numește un curs de terapie hormonală și medicamente pentru a stimula glanda pituitară. În orice caz, metodele de tratament depind de caracteristicile individuale ale bolii. Metodele de impact psihoterapeutic joacă un rol important pentru a depăși insolarea socială a pacientului.

Diagnosticare

Pentru a identifica cauza anormalizării intrauterine a sistemului sexual al copilului, medicul cere femeii în detaliu femeia despre cursul sarcinii și colectează datele:

• dacă au existat complicații în timpul sarcinii;
• dacă o femeie a luat medicamente periculoase pentru făt;
• ce fel boli infecțioase A transferat o femeie în timpul instrumentului fetal;
• ca o anomalie a structurii organelor genitale sa manifestat într-un nou-născut după naștere;
• caracteristicile pubertății copilului.

La o persoană adultă cu o boală de hermaphroditism, particularitățile comportamentului sexual sunt găsite:

• libidoul este prezent;
• există probleme cu contactele intime;
• este identificată infertilitatea.

Apoi, medicul efectuează o inspecție vizuală - dezvoltarea musculaturii, o fragmentare, structura organelor de reproducere externe, gradul de umflare a glandelor mamare. De asemenea, medicul este înregistrat în istoria bolii, ratele de creștere, greutatea corporală, tensiunea arterială a pacientului și inspectează capacele pielii.

Diagnosticul de laborator se referă la studiul informatorilor de cromozomi - moștenire. Acest lucru este necesar pentru a stabili sexul genetic al pacientului. Sângele și urina pacientului pentru prezența hormonilor unuia sau a unui alt tip pot fi studiate.

Important! Diagnosticul adevărului Hermafroditism este confirmat de laparotomia de diagnosticare.

Bărbații inspectează un urolog. La recepție, medicul înregistrează date despre starea organelor de reproducere externe și interne. Studiul este supus scrotului, prostatei (costul PALP).

La diagnosticarea cu ultrasunete, pacientul examinează micul pelvis și cavitate abdominală. În diagnosticul puteți vedea localizarea ovarelor la un bărbat, observați testiculele neintenționate, determinați patologia sistemelor interne. Totul este necesar pentru colectarea datelor privind cauzele bolii. Cu toate acestea, cea mai detaliată imagine a patologiei interne poate fi obținută la conducerea RMN și laparoscopie.

Terapie

Este posibil să se trateze hermafroditul fals? Terapia hormonală este oferită pacientului, deoarece cauza principală a patologiei este încălcarea sferei hormonale. După primirea rezultatelor diagnostice de laborator și hardware, atribuiți terapie. În conformitate cu încălcarea producției de hormoni cu un anumit fier, prescrie medicamente pentru:

• corectarea hormonilor sexuali;
• funcționalitatea tiroidei
• funcționalitatea suprarenală;
• corectarea glandei pituitare.

Pentru a corecta forma anormală a organelor de reproducere în aer liber, se aplică o intervenție chirurgicală - îndreptarea / creșterea penisului, corectarea patologiei anatomice a corpurilor de reproducere feminine. Bărbații pot efectua o operație pentru a reduce testiculele din scrot, corectează anomalia canalului urinar, formează un biomaterial lipsă al corpului.

Dacă testiculele oamenilor au fost supuse unei schimbări în caracter malign, acestea sunt îndepărtate. De asemenea, cu pacienții se efectuează un curs de corecție mentală pentru a normaliza percepția comportamentului sexual corespunzător tipului de gen.

Adevăratul hermafrodiditism este tratat prin eliminarea gonada de un tip - musculin sau feminin. Înainte de operație, este stabilită o orientare psihosexuală a pacientului. Apoi este plasticul organelor de reproducere în aer liber. Pentru a menține statutul hormonal, un individ ia droguri în timpul perioadei de reproducere a vieții: femeile iau medicamente de estrogen-gestage, bărbați - androgeni. În plus față de terapia medicamentoasă, pacienții trebuie să fie în mod constant sub controlul unui psiholog și un sexolog - pentru o socializare reușită.

Complicații

Dacă pacientul cu hermafroditism nu este de acord cu tratamentul, cum poate fi o soluție similară? Consecințele acestei patologii:

• imposibilitatea de a concepe un copil;
• imposibilitatea contactului sexual normal;
• perversiunea și patologia comportamentului sexual;
• comportament asocial, dificultatea socializării;
• tumorile testiculelor situate în peritoneu;
• imposibilitatea urinării normale cu o structură anormală sau localizarea canalului urinar.

Rezultat

Medicina modernă are echipamentul și metodele necesare de corectare a hermaphroditismului. Cel mai adesea cu o formă falsă a acestei afecțiuni, este tratată cu imposibilitatea de a efectua un contact sexual normal sau de concepție a copilului. Un alt motiv pentru apel la medic este durerea pe peritoneu datorită dezvoltării tumorii testiculare situată în interiorul corpului. Cu toate acestea, boala poate fi însoțită de un subdezvoltat mental sau mental pronunțat, comportament sexual pervertit sau libido crescut. În timp util, la specialiști (urolog, psiholog) va ajuta la identificarea patologiei și restabilirea funcției de reproducere.

Acest complex de simptome este una dintre formele de disegeneză a testiculelor; Se poate manifesta foarte diverse. Se formează genul cromozomial al unui pacient masculin, testicule, dar rămân subdezvoltate la diferite grade. În cele mai multe cazuri, celulele operaționale de letdid pot fi detectate în glandă sexuală rudimentară. În ceea ce privește originea acestei anomalii, se poate presupune că testiculele nu produc o substanță suficient de stimulantă pentru perioada inițială și nici în perioada de inducție pe termen lung. Testiculele sunt situate în cavitatea abdominală, în canalul Inkan sau într-o îndoire lungă. În tubules conțin celule germinale nediferențiate. În funcție de structura organelor genitale externe, toate cazurile de hermafroditism fals masculin pot fi împărțite în două grupe mari: a) organele genitale externe de tip masculin sau două căzuți; b) organele genitale externe de tip feminin.

Bărbați Hermafroditism fals cu organe genitale masculine în aer liber

Această formă de hermaphroditism este destul de comună, dar manifestările sale anatomice și patologice sunt foarte diverse, prin urmare, la nivelul nostru cunoștințe moderne Clasificarea exactă este încă imposibilă. Varietatea modificărilor organelor genitale externe este aproape aceeași ca în hermafrodita falsă de sex feminin cauzată de sindromul adrenogenital.

Membru sexual este mai mult sau mai puțin extins și foarte asemănător cu un hipospadic situat pe piața internă între două pliuri de scrot de ridicare de buze sexy mari. Cu o inspecție de suprafață, este posibil să ajungeți la concluzia eronată că pacientul are hipospadia în combinație cu criptorchismul. În unele cazuri, penisul este ușor crescut. Sub deschiderea uretrală există o mică gaură vaginală, dificilă chiar și pentru sondă; Structura organelor genitale interne poate fi foarte diversă (figura 24).

Smochin. 24. Unele forme de pseudo-eroditare masculină (apariția pacientului pentru bărbați). Testiculele sunt în cavitatea abdominală sau în canalul Inkan.

Această condiție este foarte asemănătoare cu femeia falsă hermafrodifică cauzată de sindromul adrenogenital, cu toate acestea, cu ultima anomalie, podeaua cromozomală este întotdeauna feminină. Uneori este singura caracteristică distinctivă, cu excepția eliberării de 17-ketosteroizi. Numai în cazuri rare, formele mixte de organe genitale externe sunt atât de complicate încât nu este posibil să se determine apariția anomaliei.

Paul Ripening începe atât la copii sănătoși, fie numai cu o primire minoră. În copilărie este imposibil să se determine în ce direcție se vor dezvolta semnele sexuale somatice. Mai des există o dezvoltare pe tipul de sex masculin, dar este interesant de observat că o astfel de dezvoltare apare numai în cazurile în care organele genitale externe ale tipului de sex masculin. Dacă organele genitale în aer liber ale tipului de sex feminin, atunci semnele sexuale somatice se vor dezvolta în principal pe tipul de sex feminin (Prader, 1957). Motivul acestui fenomen nu este încă clarificat.

Eliberarea a 17-ketosteroizilor este normală, eliberarea gonadotropinei este oarecum mărită.

Nu există nicio îndoială că, în apariția acestei anomalii, factorii ereditori joacă un anumit rol, deoarece o astfel de anomalie se întâlnește adesea cu frații și rudele apropiate ale pacientului. Rolul factorilor genetici nu este încă clarificat.

Bărbați Hermafroditismul fals cu genitale feminine

Organele genitale externe ale pacienților din acest grup sunt atât de dezvoltate pe tipul femeii pe care le pot fi ușor acceptate pentru organele unei femei normale. Uneori pacientul are un sinus urinar care comunică cu vaginul. În fig. 25 oferă o reprezentare schematică a celor mai frecvente forme (Wilkins, 1957). Vagina, de regulă, este suficient de largă, dar se termină orbește, deoarece uterul este absent. Testiculele pot fi amplasate în cavitatea abdominală, în canalul Inkan sau în buze de sex mari. Elementele rezultate din Wolf Duks sunt relativ bine dezvoltate. În testiculele care conțin celule de sulf și letigic, nu există spermogeneză.

Smochin. 25. Unele forme de pseudoermafrodiditism masculin (aspectul pacientului este de sex feminin). Testiculele sunt în cavitatea abdominală sau în canalul Inkan.

Copiii se dezvoltă în direcția feminină; De asemenea, dezvoltă glandele de lapte, în ciuda prezenței celulelor de letdidige în testicule. Anomalia rămâne de obicei nerecunoscută pubertății și este detectată numai atunci când părinții se întorc la doctor despre lipsa menstruației sau chiar mai târziu despre amenoreea primară. Anomalia poate fi recunoscută la întâmplare înainte, când în timpul lui Hernaming în timpul laparotomiei, chirurgul detectează testicule rudimentare de la un copil. Deși podeaua genetică a pacientului este bărbați, conștiința podelei este de sex feminin.

Definiție

Persoanele cu hermafritismul feminin fals au o podea femelă deterministă genetic (absența TDF), ovarele și organele interne dezvoltate în tipul de sex feminin, precum și organele genitale externe virilizate.

Hermafroditul feminin fals se caracterizează printr-o varietate de manifestări clinice: de la o fenotip feminină și virilizarea ușoară a organelor genitale, multe variante ale organelor genitale ambivalente la organele de sex masculice dezvoltate în mod normal cu scrot "gol".

De la dezvoltarea organelor genitale interne și externe, în absența testiculelor funcționale, apare întotdeauna la tipul de sex feminin, virilizarea fătului feminin poate apărea numai sub condiția de origine extrasă a androgenului. Sursa androgenilor poate fi fructul însuși (AGS) sau mama (primirea medicamentelor, tumorilor, luteterului sarcinii). Mecanismul de dezvoltare a hermaproditului feminin fals este prezentat în fig. 7-21.

Sindromul adrenogenitol.

Cea mai frecventă cauză a hermaphroditului feminin fals este insuficiența enzimei CYP21 (21-hidroxilază).Această enzimă

Smochin. 7-21. Mecanismul de dezvoltare a hermaphroditului fals feminin (zona afectată cu anumite încălcări este vopsită în roșu sau blocat).

calizează substanța corticală a glandelor suprarenale și catalizează conversia ronului de 17V-hidroxiprogei la cortizol și progesteron la aldosteron. Acumularea substratului (17V-hidroxiprogesteron), datorită insuficienței enzimei, duce la o formare crescută de Androtadi - IT și testosteron, ceea ce implică virizarea organelor genitale externe. Imaginea clinică în funcție de gradul de defecțiune a 21-hidroxilazei include simptome caracteristice excesului de androgeni și deficiența de cortizol, mai puțin frecvent - aldosteron.

Gradul de virilizare este evaluat prin clasificarea PRADER (fig.7-22).

Insuficiența enzimei CYP11B1 (11b-hidroxilază) duce la o încălcare a conversiei de 11 deoxiactisol în cortizol și 11 -dexikorti-kosteron la corticosteronă. În același timp, abundența este, de asemenea, menționată produse excesive de androgeni, ceea ce duce la virilizarea intrauterină a fătului feminin (fig.7-23).

Insuficiența aromatazei placentare

Aromataza placentară CYP19 catalizează transformarea androtadiunii și a 16b-hidroxiantro-stop în estrogeni, împiedicând astfel fătul din efectul virilizat al androgenului placentar. În cazul insuficienței aromatazei, sinteza estrogenului este perturbată, dar și acumularea de Androtation și testosteron, care provoacă virginalizarea intrauterină a fătului feminin (Dittmann, 1989; Shozu și colab., 1991).

La fetele nașterii, virilizarea organelor genitale externe și a organelor interne dezvoltate în mod normal este notată într-un fel sau altul. Pentru o perioadă pubertală, hipogonadismul hipergrofadotropic, hiperanddemia și polia și ouăle ciupite sunt caracteristice. Ridicarea țesutului osos (dar nu înălțime) a încetinit, iar mineralizarea osoasă este spartă. Aceste manifestări pot fi eliminate prin terapia de înlocuire a estrogenului.

Smochin. 7-22. Clasificarea fenotipurilor cu hermafrodită feminină falsă (Prader, 1978).

Smochin. 7-23.Pacient cu pardoseli de sex feminin deterministe genetic (Karyotip 46, XX) cu hermafroditism feminin fals cu AGS.

TRANSPLASCENTARY VIROLIZAREA Androgeni maternali exogeni

Numirea de testosteron gravidă și derivați de gestagen (inclusiv derivați de 19-nordistosteron) poate provoca vitrizarea intrauterină a fructelor feminine (Grum-Bach et al., 1959). Gradul de virilizare depinde de tipul de preparare a steroizilor și de doza sa și mai ales de la momentul recepției medicamentelor. Dacă vine din perioada după a 12-a săptămână după

tia, bătălia de pliuri de ridicare-scrotare nu se va mai întâmpla, dar numai hipertrofia clitoris va fi dezvoltată.

Endogeni de androgeni maternali

Sursa androgenilor provenind de la mamă și provocând virizări intrauterine ale fătului feminin poate fi, de asemenea, tumori sau ovare virilizate (Murset et al., 1970). Formarea androgenilor, provocând virizarea fătului, poate fi, de asemenea, datorată mamei mamei, sarcinii Lu-Toma și chisturilor ovariene luteiniene (Malinak U. Miller, 1965). Ca și în cazul deficienței aromatazei placentare, virilizarea mamelor în timpul sarcinii are o importanță diagnostică.

Nevoia de tratament special este de obicei absentă, deoarece după naștere, virilizarea nu progresează, iar în perioada pubertală apar semne sexuale secundare ale femeilor. Corecția chirurgicală a organelor genitale este recursă numai în cazurile în care masculinizarea este exprimată puternic. Dacă se află numai în hipertrofia clitorisului, atunci când copilul crește dimensiunea clitorisului poate scădea treptat (observarea proprie). Prin urmare, cu hipertrofia clitorisului, corecția chirurgicală este justificată de la acei pacienți care au un clitoris bazat pe penis.

Adevărata hermafroditism

Definiție

Adevărata hermafroditism se caracterizează prin prezența ovarelor și a testiculelor la pacienți în același timp.

Mai des la pacienții de o parte există fierul sexual al unei structuri mixte (ovotestism) și pe cealaltă - ovar sau ou (mai puțin frecvent). Cu toate acestea, sunt posibile alte combinații, cum ar fi ovarul pe aceeași parte și testiculul pe alta sau ovotelsitatea de pe ambele părți.

Etiologie și patogeneză

Cauzele adevarate hermafroditului pot fi (Fig.7-24): "Mozaicismul în cromozomii sexuali; translocarea cromozomului Y sau a fragmentelor sale pe autosomi sau x-cromozom;

Chimerism.

Persoanele cu adevărat hermafritism au de obicei Karyotip 46, XX, mai puțin de multe ori - 46, xy sau mozaicism în cromozomii sexuali. Se crede că atunci când apare mozaicismul "ascuns", translocarea genelor Y-cromozom (gena SRY) asupra autosomilor sau cromozomilor sexuali. În plus, se produce o fertilizare dublă sau o fuziune a două ouă fertilizate normale, se produce himerismul 46, xx / 46, XY (Erhardt, 1979).

Imagine clinică

Imaginea clinică se caracterizează printr-o varietate semnificativă. Genitalele sunt, de obicei, dezvoltate de tipul intermediar (ambivalent), poate fi, de asemenea, dezvoltat în principal în tipul de sex feminin sau de sex masculin. Simptomele frecvente sunt hipospadia, bătălia incompletă a plierelor scrotare de ridicare, criptorhismul și inghinalul Herrozhi.în care gonadele sau derivații din Muller

ducks. Dezvoltarea organelor genitale interne corespunde Gonadei Ipsilaterale: Pe partea aranjamentului oului, există o stimulare a lupului conductei și suprimarea lui Mulle-Rove, iar derivații lui Duct Muller se dezvoltă pe lateral din locația ovariană, în timp ce lupii sunt supuși unei dezvoltări inverse. Deoarece partea de testare a ovesteness este de obicei descărcată, pe partea sa, organele genitale interne se dezvoltă pe tipul de sex feminin. În perioada pubertății există virilizare parțială și ginecomastia se dezvoltă, apare adesea menstruația.

Diagnosticare

Dezvoltarea tipului intermediar genital și ovotest palpabilă este permisă să pună un diagnostic preliminar de adevarat hermafroditism. Valoarea de diagnosticare este karyotipul 46, xx / 46, xy, probă de stimulare utilizând XG și hormon menopauzal, confirmând prezența țesutului testicular și ovarian, precum și o examinare histologică a glandelor sexuale, la care se găsesc ambele tipuri de țesături.

Alegerea sexului este determinată de rapoartele anatomice și de posibilitatea corecției chirurgicale. La copiii care sunt aduși ca fete, este necesar să se elimine țesătura țesutului de testare, dacă este posibil, datorită riscului ridicat de renaștere malignă și prevenirea virilizării. Acestea pot avea un flux normal al unei perioade de pubertate, deoarece funcția ovariană se poate dovedi suficientă pentru aceasta (Nihoul-Fekete et al., 1984). Copiii care sunt aduși ca băieți ar trebui eliminați derivați ai conductelor mulle și a țesutului ovarian. Deoarece testul ovesteness este adesea în creștere, ar trebui, de asemenea, să fie șters. Testiculele situate în scrot sunt păstrate, dar în același timp își monitorizează în mod regulat starea lor. În unele cazuri, dacă este necesar, terapia hormonală de înlocuire și / sau efectuează o operație corectivă.

7.4. Tactici de tratament cu definiția hermafroditei

Alegerea rapidă și rezonabilă a podelei este extrem de importantă pentru dezvoltarea ulterioară a copilului cu genitalul ambivalent. Această alegere se bazează pe o evaluare a modului în care câmpul ar trebui să se bazeze pe funcția normală a organelor genitale. Oferind o astfel de evaluare, ia în considerare rapoartele anatomice și, în special, dimensiunea penisului și posibilitatea creșterii acestuia. De asemenea, ar trebui luați în considerare posibilitățile de corecție chirurgicală și nivelul culturii familiei copilului. Prin urmare, decizia privind domeniul copilului este acceptată în comun de mai mulți specialiști - un ginecolog, un urolog, un chirurg pentru copii, un psiholog, genetic.

Interventie chirurgicala

Despre tratamentul chirurgical Astăzi există diverse opiniiȘi diverse recomandări sunt date. Deci, unii specialiști consideră că "corecția completă" ca o "corectare completă" ca organe genitale externe și interne (vulva plastic, vagin, reducerea clitorisului), altele, în special membrii "Grupului de lucru împotriva pediatrilor și ginecologiei ", Avocat refuzul a intrat ca un semn care caracterizează persoana și orice intervenție chirurgicală la copii, deoarece copiii nu sunt încă capabili să-și exprime atitudinea față de această problemă.

Din păcate, de regulă, este imposibil să știm dacă copiii mici și părinții lor pot fi concentrați asupra societății noastre de bubol, dacă sexualitatea copilului nu este definită. Totuși, tot ceea ce privește sexualitatea este în mare parte tabulată. Prin urmare, părinții care au nevoie să ia acest lucru neobișnuit de copilul lor și să comunice cu el, fără să se ascundă, se dovedesc a fi o mare problemă. Copilul aparținând "etajului al treilea" (sau nu a făcut sex), în viata reala Nu numai că va fi supus unor conflicte frecvente cu societate, dar nu poate fi acceptată de părinții săi și, astfel, insuficient protejată.

Înțelegem și aprobăm cei care simt toleranța în societate, pentru a se asigura că în el, cu respect, cu toleranța creștină,

sucked la o persoană, indiferent de origine, culoarea pielii, rasiale și sexualitate. Din păcate, nu vedem o astfel de toleranță în societatea noastră, nici într-un alt mediu socio-cultural. Este suficient într-un copil de o mică abatere de la normă (înălțime mică, obezitate, performanță slabă, dăruire înaltă, defecte corporale), astfel încât acesta să fie alocat în echipa școlii și în grupurile de agrement. Copiii cu sexualitate incertă în perioada pubertală sunt în mod special răniți. Prin urmare, fără a lua nimic, medicul nu îndepărtează responsabilitatea pentru soarta acestor copii.

Este necesar după o examinare și diagnosticare aprofundată pentru a efectua o conversație cu părinții copilului și împreună cu un psiholog care are o experiență suficientă în acest domeniu, să se dezvolte planul individual Tratament.

Considerăm că organele genitale externe, dacă este necesar, este necesar să se reconstruiască în primul rând, dar nu mai târziu de cel de-al doilea an de viață, astfel încât acestea corespund pe deplin femeilor (plasticul în picioare a vaginului). Acest lucru este important pentru ca atât copilul însuși, cât și pentru colegii săi se îndoiesc de apartenența la sexul feminin. Reducerea plasticului clitorisului, la care doar "trunchiul" este îndepărtat, păstrând pachetele vasculare-nervoase, la această vârstă sunt luate numai dacă mărimea clitorisului este prea mare și seamănă cu un penis. Deoarece rezultatele pe termen lung ale acestor operațiuni nu au fost încă studiate, atitudinea față de ele ar trebui să fie restrânsă. Cluthectomia practicată anterior nu este în prezent aplicabilă. Vaginoplastie sau operațiunea de a crea un nou vagin la copii nu efectuează pentru a evita experiențele traumatice și a adevărurilor postoperatorii dureroase (de exemplu, bunning). Pe baza celor de mai sus, volumul corecției chirurgicale a organelor genitale externe la copii ar trebui să fie minim.

În timpul perioadei de pubertate la un pacient, poate fi formată o dorință conștientă viața sexuală. La această dorință, ar trebui să fie luată în considerare prin respect, ar trebui să servească și ca o justificare a corecției chirurgicale. Pacientul nu ar trebui să trăiască cu un partener sexual permanent, deși în insecuritatea sa, pe care creșterea sa neobișnuită, căutarea unui partener sexual este dificilă, pe de altă parte, îl eliberează de obligații. Odată cu debutul unei perioade de pubertate a țesăturii organelor genitale sub influența estrogenului devine

mai gelos și elastic. Pacienții pot lua deja în mod independent decizii privind schimbările în organismul lor și pot efectua corecții chirurgicale. Numai până în acest moment, intervențiile reconstructive ar trebui să fie efectuate în vederea dorințelor pacienților și nu doar părinților lor.

La persoanele cu podea masculină deterministă genetic (prezența cromozomului Y), care sunt aduse ca fete, este necesară îndepărtarea timpurie a Gonadului (înainte de începerea unei perioade de pubertate). Funcția reziduală a gonadului este instruită în riscul dezvoltării heterosexuale (masculine) în perioada pubertală. Singurele excepții sunt cazurile de rezistență completă la și Roguenes, în care gonadele ar trebui menținute și după o perioadă de pubertate pentru a promova feminizarea spontană. Datorită riscului de renaștere malignă, gonadele dysgenetice, celulele care conțin cromozomii Y sunt, de asemenea, eliminate la pacienții care sunt crescuți ca băieți. Numai, cu condiția ca testiculele să fie în scrot, este clar palpabil și există o oportunitate de a observa pacienții, testiculele sunt lăsate, deoarece cu suficientă funcție reziduală pe care o pot oferi băieți spontan de maturare a pubertății.

Terapia hormonală

Terapia de înlocuire a hormonilor sexuali la copiii cu hipogonadism începe la începutul unei perioade de pubertate: fete la vârsta de 12 ani, băieții de la 13 ani. Scopul terapiei hormonale este de a oferi o dezvoltare sexuală aproape de normal.

Fetele prescriu mai întâi preparate estrogene conjugate de 0,3 mg / zi pentru o lungă perioadă de timp. După 6-12 luni sau după apariția menstruației, ele se deplasează la o terapie ciclică de estrogen-gestagenică. Doza de medicamente în acest caz corespunde dozei la terapia de substituție. Pregătirea estrogenului este numită de la 1 până la a 21-a zi, Gestaghen (de exemplu, acetat de medroxiprogesteron) - de la 12 la 21, în perioada de la data de 22 până în a 28-a zi, medicamentele sunt anulate. Doza de estrogen pentru primii 2-3 ani este ridicată la 0,6-1,25 mg corespunzătoare din medicamentul conjugat. Utilizarea medicamentelor suprimarea ovulației este impracticabilă datorită acțiunii lor non-fiziologice puternice.

La pacienții cu întârziere de creștere (de exemplu, sub sindromul Ulrich-Turner), atunci când sunt prescrise doze mari de estrogen, ar trebui luată în considerare efectul lor inhibitor asupra creșterii corporale.

Aspectul psihologic al tratamentului

Nașterea unui copil cu genitalia ambivalentă determină probleme psihosociale grave. Nu încercați să determinați sexualitatea unui astfel de copil deja în spitalul de maternitate.

Prezumția nu trebuie făcută. Părinții trebuie să fie explicați că sexul copilului este încă imposibil de determinat. De asemenea, trebuie raportat că formarea podelei nu este încă finalizată, precum și se dovedește a fi neterminată uneori formarea unei inimi sau a rinichiului. Cu ajutorul unui sondaj concentrat, este posibil să se stabilească rapid cauza anomaliei și a schimbărilor anatomice asociate. Și numai după aceea, decizia consiliului în componența endocrinologului pentru copii, ginecologul, urologul (sau chirurgul copiilor), psiholog și genetică, ținând cont de mediul psihosocial și cultural al copilului și opiniile părinților , ei își definesc câmpul.

Desigur, o astfel de decizie nu poate fi absolut corectă în niciun caz. Cu toate acestea, ar trebui să se facă toate eforturile pentru a evalua corect fiecare caz, ținând seama de cunoștințele și experiența acumulată și să facă o astfel de decizie, care, în viitor, dacă este posibil, reduce problemele copilului. Considerăm că, în această chestiune, trebuie să se afișeze și nu aprobă prudență și nu aprobă corecția radicală, care este îndreptată doar de a corecta un defect anatomic fără a ține seama de înclinațiile copilului, caracteristicile sale fiziologice.

Cu toate acestea, cu tot studiul de reținere și insuficient, problema nu ar trebui să atingă negarea nevoii de a trata și de a părăsi copilul și părinții săi fără ajutor și sprijin.

Determinarea rapidă și decisivă a sexului copilului și a asistenței medicale și psihologice constante oferite de specialiștii disciplinelor conexe poate crea condiții prealabile pentru viața normală (inclusiv sexul) în viitor.

Literatură

Andersson S., Barman Dm., Jenkins de exemplu, Russell D.W.Ștergerea genei de steroid 5a-reductază 2 în pseudoermafroditul masculin // natura. - 1991. - Vol. 354. - P. 159-161.

Baker T. G.Un studiu cantitativ și citologic al celulelor germene în ovarele umane // proc. R. Soc. Londra. În Biol. Sci. - 1963. - Voi. 158. - P. 417.

Bose H.S., Sujiwara T., Strauss J.F. A treia, Miller W.l.Fiziopatologia și genetica hiperplaziei adrenale congenitale Lipiod. Consorțiul hiperplazia logoidelor congenitale internaționale // N. Engl. J. Med. - 1996. - Vol. 335. - P. 1870-1878.

Brown, deoarece, Lubahn D.B., Wilson Em. și colab.Caracterizarea funcțională a receptorilor de androgen reciprocă natural de la subiecți cu insensiv de insensibil androgen // ml. Endocrinol. - 1990. - Vol. 4. - P. 1759-1772.

Burstein S., Grumach Mm., Kaplan S.l.Determinarea anticipată a răspunsului androgen este importantă în gestionarea microfalusului // lancet. - 1979. - Vol. 2. - P. 983-986.

Chung V., Picado-Leonard J., Haniu M. și colab.Citocromul P-450CI7 (steroid 17a-hidroxilază / 17.20-lyase): Clonarea adrenalului uman și testicul ADNAS indică faptul că aceeași genă este exprimată în ambele țesuturi // Proc. Natl. Acad. Sci. STATELE UNITE ALE AMERICII. - 1987. - Vol. 84. - P. 407-311.

Conte F.A., Grumach M.M., Ito Y. și colab.Un sindrom de pseudoermafrodiditism feminin, hipogonadism hipergonadotropic și ovarele misticystice asociate cu mutații greșite în Aromataza de codificare Geneu (P450arom) // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1994. - Vol. 78. - P. 1287-1292.

Dittmann R. W.Pranatal Wirkame Hormone und Verh-Altensmerkmale von pacientinnen Mil Den Beiden Klassis-Chen Varianten des 21-hidroxilază-Defektes. Bin beitrag zur psihoendokrinologie des adrenogenitalen sindroame. Europaische Hochschulschten, Reihe VI Psihologic - Frankfurt; Bern; N.y.; Paris: Peter Lang, 1989. - S. 1-333.

Ehrhardt A.a.Ajustarea psihosuală în adolescență la pacienții cu anomalii congenitale ale organelor sexuale // Mecanisme genetice de dezvoltare sexuală / EDS H.L. Vallet, i.h. Porter. - N.Y.: Presa academică, 1979. -p. 473-483.

Ehrhardt A.A., Epstein R., Money J.Androgenul fetal și identitatea femeilor de gen în sindromul adrenogenital tratat timpuriu // Johns Hopkins Med. J. - 1968. - Vol. 122. - P. 160-167.

Ehrhardt A.A., Meyer-Bahlburg H.f.l.Efectele hormonilor sexuali prenatali asupra comportamentului legat de gen // Știință. - 1981. -vol. 211. - P. 1312-1318.

Faiman C., iarna J.s.d.Controlul secreției de gonadotropină în feminizarea testiculară completă // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1974. - Voi. 39. - P. 631-638.

Fakhry J., Khouury A., Kotval P.S., NOTO R.A.Sonografia chisturilor ovariene foliculare autonome în Pseudopubauty // J. ultrasunete precoce. Med. - 1988. - Vol. 7. -P. 597-603.

Ferguson-Smith M.A.Corelațiile karyotip-fenotip în dysgenis gonadal și lagărul lor asupra patogenezei malformațiilor // J. Med. Genet. - 1965. - Vol. 2. - P. 142-155.

Ferguson-Smith M.A., Goodfellow P.N.Sindroamele de inversare a sexului Sry și primar // baza metabolică și moleculară a bolii moștenite / EDS C.R. SCRINER, A.L. Beau-det, W.S. Sly, D. Valle. - A șaptea ed. - N.Y.: McGraw-Hill, 1995. - P. 739-748.

Griffin J.e.Rezistența la androgen - spectrul clinic și molecular // N. Engl. J. Med. - 1992. - Voi. 326. -P. 611-618.

Grumach M.M., Conte F.A.Tulburări de diferențiere sex // Williams Manual de Endocrinologie / EDS J.D. Wilson, D.W. Foster, h.m. Kronenberg, P.R. Larsen. - Al 9-lea ed. - Philadelphia: WB Saunders, 1998. - P. 1303-1425.

GRUPTACH M.M., DUCHARME J.R., Moloshok R.E.La acțiunea masculinizantă fetală a anumitor progestine orale // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1959. - Vol. 19. - P. 1369-1380.

Sala P. F.Rolul citocromilor P-450 în biosinteza hormonilor steroizi // vitam. Hormă. - 1985. - Vol. 42. - P. 315-368.

Haort 0., Huang Q., Sinnecker G.h. G. și colab.Caracterizarea rapidă a mutațiilor sindroamelor de insensibilitate androgen: Cerere de diagnosticare, consiliere genetică și terapie // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1993. - Vol. 77. - P. 262-266.

Haort O, Sinnecker G.h.g., Holterhus P.M. și colab.Spectrul clinic și molecular al sindrumurilor de insensibilitate androgen // am. J. Med. Genet. - 1996. - Vol. 63. - P. 218-222.

Haort O., Sinnecker G.h.g., Holterhus P.M. și colab.Mutațiile genei de gene de receptor androgen moștenite și de novo: investigarea familiilor unice de caz // J. Pediatr. - 1998. - Vol. 132. - P. 939-943.

Haort O., Willenbring H., Albers N. și colab.Analiza genetică moleculară și testele de stimulare HCG în diagnosticarea pacienților prepubertali cu deficiențe parțiale de 5A-reductază // EUR. J. Pediatr. - 1996. - Vol. 155. - P. 445-451.

Holterhus P.M., Bruggenwirth H.t., Haort O. și colab.Mosaicismul datorat unei mutații somatice a genei receptorului androgen determină fenotipul în sindromul insensibilității androgeni // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1997. - Vol. 82. - P. 3584-3589.

Imperato-McGinley J., Guerrero L., Gautier T., Peterson R.E.Deficitul de steroid 5a-reductază în om: o formă moștenită de pseudoermafrodiditism masculin. - Știință. - 1974. - Voi. 186. - P. 1213-1215.

Imperato-McGinley J., Peterson R.E., Gautier T., Sturla E.Pseudohermafroditul masculin secundar la deficitul de 5A-Reduct-Tase - un model pentru dezvoltarea androgenilor atât în \u200b\u200bdezvoltarea identității de gen masculină // J. Steroid Biochem. - 1979. - Vol. 11. - P. 637-645.

Josso N.L "Hormonul anti-mullerienne: ONE Foeto-Pro-Teine? // Arch. Fr. Pediatr. - 1975. - Vol. 32. - P. 109-111.

Leshin M., Griffin J.E., Wilson J.D.Pseudoermafroditul masculin ereditar asociat cu o formă instabilă de 5A-reductază // J. Clin. Investi. - 1978. - Vol. 62. - P. 685-691.

MacDonald P.C., Madden J.D., Brenner P.F. și colab.Originea estrogenului la bărbații normali și la femeile cu feminizare testiculară // j. Clin. Endocrinol. Metab. - 1979. - Vol. 49. - P. 905-916.

Madan K., Gooren L., Schoechaker J.Trei cazuri de mozaicism de cromozom sexual cu un zumfăcător nonfluorescent y //. Genet. - 1979. - Vol. 46. \u200b\u200b- P. 295-304.

Malinak L.R., Miller G.V.Luteomul ovarian multicentric bilateral de sarcină asociată cu masculinizarea unui copil // am. J. Obstet. Ginecol. - 1965. -vol. 91. - P. 251-256.

Manuel M., Katayama K.p., Jones H. W.Vârsta de apariție a tumorilor gonadale la pacienții intersex cu un cromozom Y // Ibid. - 1976. - Vol. 124. - P. 293-300.

Marcelli M., Tilley W.D., Wilson cm .. și colaboratorii.O singură substituție nucleotidică introduce un codon de terminare prematură în gena receptorului androgen a unui pacient cu rezistență la androgen receptor-negativ // J. Clin. Investi. - 1990. - Vol. 85. - P. 1522-1528.

Masica D.N., Money J., Ehrhardt A.a.Feminizarea fetală și identitatea femeilor de gen în sindromul feminin testicular al insensibilității androgen // Arch. Sex. Comportament. - 1971. -vol. 1. - P. 131-142.

Mckaul M.J., Marcelli M., Tilley W.D. și colab.Baza moleculară a rezistenței la androgen într-o familie cu o abnimalitate calitativă a receptorului androgen și receptiv la terapia cu doze mari // J. Clin. Investi. - 1991. - Vol. 87. -P. 1413-1421.

Bani J., Ehrhardt A.a.Barbat si femeie. Băieți și Ggirl. - Baltimore; Lond.: Universitatea Johns Hopkins presa, 1972.

Bani J., Schwartz M.Dating, prietenii romantice și nonro-mancanice, și sexualitate în 17 femele adrenogenitare tratate timpuriu, în vârstă de 16-25 ani // hiperplazia / EDS congenitală P.A. Lee, l.p. Plotnick, a.a. Kowarski, C.J. Migeon. - Baltimore: Parcul University Press, 1977. - P. 419-431.

Bani J., Schwartz M., Lewis V.G.Starea erotosexuală a adulților și masculinizarea hormonală fetală și demasculin-IZAȚIE: 46, XX Hiperplazia adrenală virilizată congenitală și

46, Sindromul XY ANDROGEN-Insensibilitate comparativ // Psy-Choneurodocrinologie. - 1984. - Vol. 9. - P. 405-414.

Moore R.J., Griffin J.E., Wilson J.D.Activitatea diminuată a 5A-reductazei în extractele de fibroblaste cultivate de la pacienții cu pseudohermaphroditism masculin familial incomplet, tipul 2 // J. Biol. Chem. - 1975. - Vol. 250. - P. 7168-7172.

Mueller R.f.Sindromul Denys-Drash // J. Med. Genet. - 1994. - Vol. 31. - P. 471-177.

Muller M., Bidlingeier F., Forster C, Knorr D.Psy-Chosexuelles Verhalten von Frauen Mil Adrenogenitalem Sindrom // Helv. Pediatr. Acta. - 1982. - BD 37. - S. 571-580.

Murset G, Zachmann M., Prader A. și colab.Genitalia externă de sex masculin a unei fete cauzate de o tumoare suprarenală virilizată în mamă. Raport de caz și studii de steroizi // acta endocrinol. (Copenh.). - 1970. - Vol. 65. - P. 627-638.

Nihoul-Fekete C, Lortat-Jacob S., Cachin O., Josso N.Conservarea funcției gonadale în adevăratul hermafroditism // J. Pediatr. Surg. - 1984. - Vol. 19. - P. 50-55.

Nowakowski H., Lenz W.Asperturi genetice în hipogonadismul masculin // Progații recente. Hormă. Res. - 1961. - Vol. 17. - P. 53.

O "Rahilly.Dezvoltarea vaginului în defectele umane // defecte orig. Artie. Ser. - 1977. - Vol. 13. -P. 123-136.

Pinsky L., Kaufman M., Straisfeld C. și colab.Activitatea 5a-reductază a fibroblastelor genitale și negenitale ale pielii de la pacienții cu deficiență de 5A-reductază, insensibilitate androgen sau forme necunoscute de pseudoermafrodiditism masculin // AM. J. Med. Genet. - 1978. - Vol. 1. - P. 407-416.

Prader A.Storungen der Geschlechtsdifrerenzierung (In-TersExualitat) // Klinik der Inneren Sekretion / Labhardt A. (HRSG). - Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1978. -S. 654-688.

Prețul P., Wass J.A.h., Griffin J.E. și colab.Terapie cu androgen cu doză mare în pseudoermafroditul masculin datorită deficitului de 5A-reductază și tulburărilor receptorului androgen // J. Clin. Investi. - 1984. - Vol. 74. - P. 1496-1508.

Rubin R.t., Reinisch J.M., Haskett R.F.Efectele steroizilor gonadale postnatale asupra comportamentului uman // Știință. - 1981. -vol. 211. - P. 1318-1324.

Rutgers J.L., Scully R.E.Sindromul insensibilității androgenului: un studiu clinicopatologic al 43 de cazuri // int. J. Gynaecol. Patol. - 1991. - Vol. 10. -P. 126-144.

Shozu M., Akasofu K., Harada T., Kubota Y.O nouă cauză a pseudoermafroditului feminin: deficit de placentă Aro-Matase // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1991. - Vol. 72. - P. 560-566.

Sitriteri P.K., Wilson J.D.Formarea testosteronului și metabolismului în timpul diferențierii sexuale masculine în embrionul uman // Ibid. - 1974. - Voi. 38. - P. 113-125.

Sinclair a.h., Berta P., Palmer M.S. și colab.O genă din regiunea determinantă la sexul uman codifică o proteină cu omologie la un motiv // Natura de legare a ADN-ului conservat. - 1990. - Vol. 346. - P. 240-244.

Sinnecker G., Kohler S.Hormonul de sex feminin Răspuns la globulină la stanozololul anabolic Stanozolol: dovezi pentru adecvarea sa ca un test biologic de sensibilitate la androgen // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1989. - Vol. 68. - P. 1195-200.

Sinnecker G.h.g., Haort O., Dibbelt L. și colab.Clasificarea fenotipică a pseudoermafroditului masculin din cauza deficitului de steroid 5a-reductază 2 // AM. J. Med. Genet. -

1996. - Voi. 63. - P. 223-230.

Sinnecker g.h.g, Haort O., Nitsche E.m. și colab.Evaluarea funcțională și clasificarea clinică a sensibilității androgene la pacienții cu mutații ale genei receptorului androgen. Grupul de studiu intersex colaborativ în limba germană // EUR. J. Pediatr. - 1997. - Vol. 156. - P. 7-14.

Sinnecker G.h.g., Sinnecker R., Muhlenberg R., Haort O.Atribuirea de gen la pacienții cu sindrom de insensibilitate androgen parțial: Semnificația genotipului și evaluarea funcției receptorului androgen (Rezumat 23) // Horm. Res. - 1995. - Vol. 44. - Figura. 1. - P. 6.

Sinnecker G., WILLGR.P., Stahnke N., Brandle W.46, XY Reine GonaDendysnesie (sindromul Swyer). Klinische und endokrinologische befunde // monatsschr. Grădiniț. - 1982. - BD 130. - S. 795-797.

STOCCO D.M., Clark B.J.Rolul proteinei de reglementare acute steroidogene în steroidogeneză // steroizi. -

1997. - Vol. 62. - P. 29-36.

Bemmen a.p.n., Brunner H.g.Luteinizarea mutațiilor receptorului hormonal și diferențierea sexuală // EUR. J. Endocrinol. - 1996. - Vol. 134. - P. 533-540.

Tint G.S., Salen G, Batta A.K. și colab.Corelarea severității și rezultatului cu niveluri de sterol plasmei în variante ale sindromului Smith-Lemli-Opitz // J. Pediatr. - 1995. - Vol. 127. - P. 82-87.

Tsuchiya K., Reijo R., pagina D.C., Disteche cm.Gona-Doblastoma: Definiția moleculară a regiunii de susceptibilitate pe cromozomul Y // AM. J. Hum. Genet. - 1995. - Vol. 57. - P. 1400-1407.

Verp M.S., Simpson J.L.Diferențierea sexuală anormală și Neoplazia // Cancer Genet. Cytogenet. - 1987. - Vol. 25. - P. 191-218.

Wagner T., Wirth J., Meyer J. și colab.Sexul autosomal și displazia campomelică sunt cauzate de mutații în și în jurul genei SOX9 // legate de SRY. - 1994. -vol. 79. - P. 1111-1120.

Walsh P.C., Madden J.D., Harrod M.J. și colab.Familiant incomplet masculin pseudo -hrodiditism, tip 2. Formarea dihidrotimosteronului scăzut în Pseudovaginal PerineoScrotal Hypospadias // N. Engl. J. Med. - 1974. - Voi. 291. -P. 944-949.

Minimal invaziv

Babynecologie

8.1. Introducere

Principiile și tactici ale intervențiilor chirurgicale s-au schimbat semnificativ în ultimii ani. Spre deosebire de principiul "chirurgului mare, o mare secțiune, un mic chirurg este o mică incizie", care este o nuanță ironică și formulată de predecesorii noștri, în prezent, în aproape toate zonele de intervenție chirurgicală abdominală domină chirurgia laparoscopică și pelviscopică din tăieturi mici .

Utilizarea practică a intervenției chirurgicale minim invazive depinde în mod semnificativ de echipamentul tehnic al chirurgilor și este asociat cu o schimbare fundamentală a strategiei operaționale: în loc de organele efectuate până de curând, organele produc o interferență semnificativ mai puțin traumatică asupra zonei afectate sau a autorității menținând în același timp funcția sa. Acest lucru este deosebit de important în operațiunile ginecologice efectuate de copii și fete mici. De exemplu, înainte cu simptomele abdomenului acut, dezvoltat ca urmare a ruperii chistului ovarului sau hemoragiei în ea, ovarul a fost adesea îndepărtat, ceea ce a dus la o încălcare a endocrinei și a funcției generative. Acest lucru este deosebit de adesea practicat în cazurile în care chirurgul avea îndoieli cu privire la diagnosticare și a fost necesară pentru cercetarea histologică.

Avantajele intervențiilor pelviscopiene minim invazive (laparoscopice) sunt manifestate în mod special la copii și adolescenți:

Dimensiunile mici oferă cel mai bun rezultat cosmetic, tulburări funcționale mai mici.

Durata perioadei postoperatorii și șederea pacientului în clinică scade semnificativ, în timp ce multe intervenții pot fi efectuate în ambulatoriu.

Reducerea semnificativă a perioadei de timp pentru eliberarea școlilor din clasele și perioada de invaliditate din partea fetelor de lucru (4-10 zile).

După operațiile endoscopice, datorită prejudiciului mic, pareza intestinală și dezvoltarea de aderențe sunt rareori observate.

În timpul anesteziei generale, puteți combina intervenția diagnosticului și terapeutică.

8.2. Echipament pentru

intervenții minim invazive

Intervențiile minim invazive sunt posibile datorită dezvoltărilor tehnice fundamentale în domeniul tehnicilor de control și reglementare automată și a instrumentelor chirurgicale. Principalele componente ale echipamentului pentru intervenții minim invazive sunt:

dispozitive de reglare electronicepentru a controla procesul de insuficiență C02 în cavitatea abdominală (figura 8-1, dar);

Bifuncționalul combinat (pentru suge secretul și irigarea operațiunii

go Field) sau trifuncțional (pentru sistemul de aspirație, irigare și coagulare);

Instrumente pentru implementarea hemostazei în
Cavitate abdominală:

electrocoagulatoarecare provoacă distrugerea termică a țesutului și sunt bipolar (coagularea se efectuează cu ajutorul pensetelor de coagulare) șimonopolar (permiteți ambele țesături de tăiere și coagulați-le),

buclăsau noduri glisante.din materiale sintetice (Polydiochesanon) și unelte pentru suprapunerea lor;

Atraumatic. instrumente de tăiere(Micronoons, microelectrode, dispozitive de tăiere mono și bipolare) prezentate în fig. 8-1, b;

Laser pentru tăierea țesăturilor (laser C0 2, argon și Nd-yag.-Lasers). Mai ales convenabil pentru intervențiile endoscopice C0 2 -LASER. Avantajul său este că vă permite să obțineți o linie de tăiere "curată", o linie de tăiere clar delimitată, să efectueze hemostază eficientă, precum și vaporizarea țesutului patologic fără a afecta sănătatea (de exemplu, pentruendometrioză);

dispozitive optice electronicecum ar fi o cameră endoscopică și un monitor cu posibilitatea înregistrării video care vă permit să vedeți câmpul de operare pe ecran, să documentați datele obținute și să efectuați intervenția necesară sub control vizual. (Videoparoscopie,smochin. 8-1, în);

echipamente pentru documentație(schițe de la mână, înregistrarea pentru un recorder de bandă dictată descriere, endophotografie, video, imprimantă video).

8.3. Caracteristicile tehnicii de funcționare

Pentru pelviscopia la copii și fete, principiile de bază formulate de Fragneheim și Semomas pentru adulți (Frangen-Heim, 1983; Semm, 1984).

Pentru operațiuni copii sub 8 anise utilizează endoscoape mai mica, Diametrul de 5 mm și trocarurile scurtate. Având în vedere dimensiunile relativ mici ale cavității abdominale și ale organelor abdominale, cu introducerea acului Versolului și Trocharov, este nevoie de precauție specială (figura 8-1, g.șie).

Pentru operațiuni la fetetehnica anesteziei și instrumentele laparoscopice sunt în principal la fel ca femeile adulte.

În plus, una, două sau trei trocari cu un diametru de 5 mm deasupra limitei de creștere a părului de pe pubis. Pentru a îndepărta țesuturile îndepărtate din cavitatea abdominală, dacă este necesar, este instalat un trocar cu un diametru de până la 25 mm pe linia mediană.

Intervențiile pelviscopice sunt efectuate în anestezie inutabilă cu control continuu al presiunii intra-abdominale, măsurarea volumelor respiratorii și a înregistrării ECG, precum și efectuarea pulsului oximetriei. Pentru a reduce riscul asociat introducerii acului versol și insuficienței C02, utilizați o metodă pasitată recomandată de mulți autori.

8.4. Risc de pelviscopic

intervenții și contraindicații la ele la copii

Principalul pericol în intervențiile pelviscopice este asociat cu introducerea acului versol și a trocarurilor în cavitatea abdominală.

Operațiunile transferate anterior asupra organelor abdominale, peritonita (atât acută și suferită mai devreme), sunt considerați factori de risc, deoarece acestea determină adesea formarea de pronunțată sauke între balamalele intestinului și peretele abdominal din față,mai ales după laparotomia longitudinală inferioară. Este deosebit de periculos să funcționeze astfel de pacienți cu experiență insuficientă, deoarece rănirea intestinală este prea mare. Cu toate acestea, deoarece acești pacienți sunt avantaje deosebit de semnificative ale intervențiilor pelviscopice, au fost dezvoltate măsuri speciale reducerea riscului de deteriorare intestinală:

Legături preoperatorii atente și de detectarea aderențelor dintre intestin și peretele abdominal și clarificarea localizării lor la pacienții cu cicatricea postoperatorie în abdomenul mijlociu și inferior;

Insuficiența de insuflare nu este prin linia de mijloc, ci prin introducerea acului prin arcul din spate

Smochin. 8-1. Echipament necesar pentru intervențiile endoscopice.

o - echipamente electronice constând dintr-o imprimantă video, monitor, insuflator, sursă de lumină, controler video, pompă circulantă (transferată de sus în jos); 6 - vizualizarea instrumentelor individuale, de la stânga la dreapta: micronoons, foarfece, electrozi de puncte, electrod de aligator (pentru distrugerea termică) și două tipuri de electrozi cu fibre cu un diametru de 300 și 600 pm pentru laser argon; în- Brigada de operare în timpul intervenției endoscopice: funcționarea operațiunii este controlată de sistemul video; G - cu intervenții endoscopice, sunt introduse de obicei mai multe trocari: unul, principalul, de 10 milimetri în domeniul ombilicului (controlul viziunii prin el), altele peste pubian pe linia mediană sau pe părțile laterale, în acesta cazul ar trebui să fie amintit pentru deteriorarea suprafeței și venele și arterele de grăsime adânci; D este un aspect tipic al organelor abdominale cu o operație endoscopică, vezica este umplută, uterul și apendicele sunt mici, împinse la dorsal, o astfel de imagine poate fi confundată cu tumoarea vezicii urinare.

vaginul într-o adâncire directă și pateră (metoda este transmisă de fecioare și copii mici); Introducerea acului în al nouălea sau a zecea interrălărie pe marginea superioară a marginii liniei axilare față. După insuflare C02 pe un complot, lipsită de aderări, după aspirația și detectarea preliminară, un trocar auxiliar de 5 mm este introdus în cavitatea abdominală și sub controlul său într-un loc sigur, este instalat trocar principal, de 11 milimetri.

8.5. Indicații pentru intervențiile minim invazive

Hermafroditul fals este o boală însoțită de o încălcare a dezvoltării glandei sexuale de la orice sex. Ca urmare, o persoană este capabilă să vizualizeze dezvoltarea și funcționarea glandei caracteristice ambelor sexe.
În medicină alocă două tipuri de modificări similare. Aceasta poate fi adevărata structură mixtă a organelor genitale cu prezența testiculelor și a ovarelor. De cele mai multe ori detectează un stat fals, exprimat prin inconsecvență în structura organelor genitale externe către interior.

Pe măsură ce cauzele care formează hermafroditul fals, acțiunea factorilor adverși asupra unei femei în timpul sarcinii se distinge. Ginecologia alocă cele mai critice perioade atunci când marcajul și formarea principalelor organe și sisteme, inclusiv sexuale, apar. Este un impact patogen în aceste perioade, provocând dezvoltarea unor schimbări ireversibile.
Acestea includ:

• Consumând mama în timpul sarcinii medicamente care posedă efecte androgene sau conțin doze mari progesteron.
• Prezența în corpul fetelor androgen secretul tumorilor, schimbând fundalul hormonal, în picioare în sânge.
• Dezvoltarea hiperproducției determinate genetic a hormonilor de tip androgen în corpul unui copil.
• Sindromul adrenogenital sub forma unei forme congenitale, manifestată în perioada intrauterină.

FALSE FEMEI HERMAPHRODITISM.

Sindromul androgenital la femele sunt mult mai puțin frecvente. Se caracterizează prin sinteza îmbunătățită a hormonilor sexuali ai bărbaților, provocând încălcarea funcționării diferitelor sisteme. În organele interne există o structură tipică caracteristică femeilor. Hermafroditismul la femei se manifestă prin faptul că ovarele sunt pe deplin dezvoltate, iar toate schimbările se referă la organele genitale externe. Dimensiunea buzelor mari de germeni este redusă, în timp ce clitorisul poate depăși semnificativ valorile normative. În unele cazuri, în special la început după naștere, pot apărea dificultăți cu definiția sexului. Cu bunăstarea severă, loviturile vulvei sunt posibile. Urethra se distinge viu pe fundalul clitorisului schimbat.

Semne externe de hermafroditism la femei

Manifestările sunt însoțite de:

1. Consolidarea dezvoltării mușchilor, cu apariția umerilor largi și netezirea taliei. În caz de sport masa musculara se dezvoltă pentru o perioadă scurtă de timp.
2. O creștere a volumului de izolare în păr. Părul subțire de pulbere devine treptat mai dens, culoarea este negru, iar rata de creștere este intensă. Pentru pacienți, există un aspect de păr în linia albă a abdomenului, deasupra buza și bărbia. În același timp, o schiță netedă este pierdută pe pubian.
3. Treptat există o scădere a timbrelor vocale. Pe măsură ce Patologia progresează, datele anomaliei devin mai pronunțate.
4. Pacienții își schimbă comportamentul, mai aminte de bărbați. În același timp, comportamentul sexual cu impunerea la podeaua feminină se distinge, constrângerile atunci când sunt comunicate cu ceilalți. Preferința de gust se schimbă atunci când alegeți hainele și îngrijirea în aer liber. Adesea puteți vedea aceste femei în pantaloni și bluze în vrac ascunzând cifra. Shorts sunt mai scurte, machiajul poate fi complet absent.

Pseudoermafrodiditismul masculin

Pseudo-herodifroditul de sex masculin fals este o afecțiune dificilă caracterizată printr-o încălcare a formării scrotului și a unui penis. Scrotul are dimensiuni mici care pot fi confundate cu dezvoltarea criptorhismului. Numai în timpul scanării de palpare și ultrasunete, se dezvăluie dimensiunea normală a testiculelor cu anexe complet dezvoltate. Genitalele externe seamănă cu o femeie în exterior. Dimensiunea penisului este nesemnificativă și, în unele cazuri, nu depășește uretra. Forma scrotului seamănă cu o pliere sub formă de buze sexuale mari.
Din semnele sexuale secundare alocă:

1. Dezvoltarea slabă a hairspoofului. Părul de pe corp are o gunoaie cu o nuanță ușoară și o mică grosime. Pe fața lor poate fi nesemnificativă, în timp ce după pubertata, un bărbat nu formează barbă și Bundlebard. Pe corp, ca pe organele genitale, nu există o rezistență la păr.
2. Niplele sunt subdezvoltate, câmpurile din apropiere nu sunt suficient de pronunțate. Se formează pieptul mic.
3. Mușchii sunt prost pronunțați. Chiar și pe fundalul sportului, există o formare a mușchilor asemănătoare cu tipul de sex feminin.
4. Bărbații apar din talie cu extinderea pelvisului. Depunerile de grăsimi sunt localizate în principal pe șolduri, centura de umăr este îngustă.
5. Comportamentul devine mai feminin, vocea este mai subțire, iar caracteristicile faciale devin mai sofisticate.

Diagnosticare

La etapele inițiale, nu este întotdeauna posibilă să faceți imediat un diagnostic. Schimbarea organelor genitale externe la nou-născuți nu poate fi distinsă de normă. De aceea este important să se efectueze o inspecție aprofundată a copilului, mai ales dacă există cazuri similare în familie sau există factori de risc. Pentru a suspecta că patologia este necesară atunci când identificați astfel de simptome ca clitoris hipertrofat, dezvoltarea buzelor sexuale, asemănătoare cu un scrot cu o pliu de piele care închide intrarea în vagin.
Principala metodă de diagnosticare analizează în prezent implementarea scanării cu ultrasunete. În timpul studiului hermaphroditului feminin fals, este posibil să se identifice prezența ouălor sau ovarelor cu un uter dezvoltat.
Pasul necesar este de a verifica starea glandelor suprarenale, deoarece acestea pot duce la formarea patologiei. În cazuri severe de diagnosticare, laparoscopia se efectuează cu biopsia ulterioară a elementelor suspecte. Rol important Caryotiping cu studiul cromozomilor la pacient și identificarea trisomiei pot juca. Pe baza obținută, aceasta rezolvă problema unor tactici suplimentare ale ginecologilor, endocrinologilor, urologilor sau geneticienilor.

Tratament

Psihoterapia este un rol important în tratamentul hermaphroditului fals masculin la femeile sau hermaphroditul femeilor la bărbați. Se demonstrează că efectuează toți pacienții din semnele identificate de încălcări ale percepției sexuale.
Alegerea metodei terapiei depinde în mare măsură de cauza care a provocat dezvoltarea acestui stat, precum și de severitate procesul patologic. Numai pe baza datelor privind nivelul hormonilor și starea organelor genitale, se rezolvă problema tratamentului ulterior. Tratamentul hermaphroditului fals masculin și feminin este terapia hormonală.

Principiul terapiei hormonale

Terapia hormonală vizează posibilă corecție a schimbărilor, cu devreme devreme, este posibilă corectarea defectelor externe pentru dezvoltarea sistemului organic pentru o perioadă scurtă de timp fără utilizarea intervenției chirurgicale.

În plus, tratamentul anterior face posibilă eliminarea dezvoltării problemelor asociate cu sfera mentală. Terapia este lungă și, în unele cazuri, continuă la femei înainte de apariția intenționată a menopauzei sau a vieții, iar dinamica procesului ar trebui evaluată în mod regulat.
Principalele sarcini ale terapiei hormonale sunt:

• Reglarea raportului dintre hormonii genitale.
• Normalizarea activității glandei tiroide și a sindroamelor de dezechilibru.
• Asigurarea unui nivel funcțional suficient de operațiuni suprarenale.
• Ajustarea activității celulelor pituitare.

Intervenție chirurgicală

Această metodă de tratament este prezentată în prezența defectelor cosmetice pronunțate. Printre obiectivele principale, care poartă tratamentul operațional al hermafroditului fals la bărbați alocă o creștere a dimensiunii penisului, urmată de rectificarea formei sale. Tratamentul hermaphroditului femeilor la femei prevede sexul plastic.
În unele cazuri, bărbații sunt obligați să efectueze o operație pentru tratamentul criptorchismului și corecția anomaliei în tub sau scrot.
În prezența unui proces tumoral având activitate hormonală, datele țesutului sunt îndepărtate cu o eventuală excizie radicală a structurilor înconjurătoare, cum ar fi ouăle sau ovarul.

Complicații

Printre cele mai frecvente consecințe sunt alocate:

• Încălcarea funcției de reproducere cu formarea de infertilitate.
• Lipsa actului sexual normal.
• Patologie în comportamentul sexual.
• Dificultăți cu urinarea.
• Adaptarea scăzută a unei persoane în societate.

Detectarea precoce a patologiei ajută la reducerea riscului de a dezvolta complicații grave sau severitatea acestora.

Video: psihosomatică Hermaphroditism